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Capítulo 1. 6. Miocardiopatías y
miocarditis
2. MIOCARDIOPATIA DILATADA |
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2. 1. INTRODUCCIÓN La miocardiopatía dilatada (MCD) puede ser considerada como un síndrome clínico y fisiopatológico caracterizado por disfunción miocárdica y dilatación del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos con hipertrofia inapropiada. Atendiendo a la definición de la Organización Mundial de la Salud, sólo podrían incluirse en el término de miocardiopatía dilatada aquellos casos de causa desconocida , aplicándose el término de "enfermedad específica del músculo cardiaco" a los casos de miocardiopatía dilatada secundarios a otros procesos patológicos 41 . Sin embargo, en la práctica clínica continúa empleándose el término de miocardiopatía dilatada tanto para los casos idiopáticos como para los secundarios, al tratarse del mismo concepto fisiopatológico en ambos. El desarrollo en su evolución de síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva , ha hecho que nos refiramos también a ella como miocardiopatía congestiva. En épocas pasadas, el diagnóstico de la enfermedad se realizaba cuando comenzaban a desarrollarse los síntomas de insuficiencia cardiaca. El importante desarrollo en las últimas décadas de diversas técnicas diagnósticas no invasivas, ha permitido el diagnóstico de la enfermedad en fases precoces y asintomáticas. Paralelamente, el desarrollo de nuevas modalidades terapéuticas ha hecho mejorar los síntomas, la calidad de vida y la supervivencia a largo plazo de estos pacientes. En la actualidad y según las últimas series publicadas, la mortalidad de la MCD se situaría alrededor del 20% a los 5 años del inicio de los síntomas 42 . Aún en la actualidad, en la mayor parte de los casos de MCD la causa subyacente no llega a descubrirse, por lo que se siguen catalogando como primarios o idiopáticos. Algunos de ellos se consideran residuos de miocarditis agudas virales 43 que evolucionarían hacia miocardiopatía dilatada crónica por mecanismos autoinmunes. También parecen existir evidencias de asociación entre Hipertensión Arterial, pertenencia a raza negra, asma y otras enfermedades atópicas con MCD idiopática 44 . A pesar de la predominancia de los casos idiopáticos, debido al surgimiento en los últimos años de las Unidades Coronarias y al empleo de eficaces terapéuticas fibrinolíticas y antitrombóticas, la mortalidad debida a Infarto de Miocardio ha disminuido claramente siendo cada vez más frecuentes los casos de MCD consecutivos a isquemia cardiaca. De ahí el término de "miocardiopatía isquémica" empleado por algunos autores. La MCD puede ser secundaria a multitud de entidades patológicas, la mayoría de ellas muy infrecuentes (Tabla 6). Puede derivarse daño miocárdico crónico de procesos infecciosos e inflamatorios, intoxicaciones por fármacos o metales, disturbios metabólicos y electrolíticos o enfermedades neuromusculares entre otros. El interés de su conocimiento estriba en que el tratamiento de algunas de estas etiologías , puede revertir al menos en parte, el daño miocárdico. Sin embargo, dada la escasa incidencia de la mayor parte de ellas, en la práctica clínica no se recomienda la realización sistemática de un screening diagnóstico exhaustivo. Pueden obtenerse datos orientativos sobre la causa específica a través de la historia clínica (antecedentes de ingesta de tóxicos, exposición a radiaciones, síntomas de otras enfermedades sistémicas) la exploración física ( signos de diabetes o estados carenciales, pigmentación de la Hemocromatosis, debilidad o atrofias musculares) y de las pruebas habituales de laboratorio (hiperglucemia, hiperfosfatemia, eosinofilia). El examen necrópsico del corazón muestra aumento del tamaño con dilatación de las cuatro cámaras. El espesor de la pared ventricular puede estar disminuido debido a la dilatación, aunque un incremento en el peso del corazón suele reflejar que la hipertrofia ha ocurrido. Las válvulas son anatómicamente normales, pero la mitral y la tricúspide pueden presentar dilatación de sus anillos y elongación de los músculos papilares. Las arterias coronarias suelen ser también normales, aunque la MCD puede coexistir con enfermedad coronaria. Con frecuencia se encuentran trombos murales en aurículas o ventrículos. En el examen histológico puede aparecer un miocardio básicamente normal, aunque es frecuente la existencia de áreas degeneración de las células miocárdicas con fibrosis, necrosis de fibras musculares e infiltración celular que será más pronunciada en pacientes con un proceso inflamatorio agudo. El examen microscópico suele mostrar gran hipertrofia de algunas fibras con agrandamiento nuclear llamativo, junto a atrofia de otras. Cuando se produce fibrosis patológica, hay un aumento de las fibras de la matriz que da lugar a una disminución de la flexibilidad del miocito que tiene como consecuencia una disminución de la distensibilidad ventricular. Esto puede contribuir al fallo diastólico presente en la miocardiopatía dilatada 45 . Puede coexistir una fibrosis endocárdica si se ha producido una situación de fracaso cardiaco congestivo prolongado. La microscopía electrónica muestra también cambios inespecíficos como un exceso de glicógeno o un incremento de mitocondrias cualitativamente anormales, confirmando la necrosis y fibrosis. Las proteínas contráctiles miosina, actina, troponina y troponina T pueden faltar o estar alteradas en un porcentaje elevado de células. Pueden coexistir células completamente normales con otras que muestras una desestructuración evidente de los filamentos o ausencia completa de proteínas contráctiles. A nivel molecular se observa disminución en la expresión del RNA mensajero para la cadena pesada de la miosina beta y para la actina. Por inmunohistoquímica se ha demostrado que la intensidad de fluorescencia de la tinina (proteina del citoesqueleto que se asocia a la actina centrando la banda A en el sarcómero y determinando la elasticidad de éste) se encuentra reducida e incluso ausente en algunos miocitos 46. En la MCD existe una lesión miocárdica difusa que afecta fundamentalmente a la función de bomba sistólica del corazón. Este deterioro de la función contráctil conduce a un descenso proporcional de la eyección ventricular con aumento del volumen residual y por lo tanto, del volumen y presión intraventriculares. Puesto que es la longitud de la fibra muscular antes de la estimulación lo que determina el grado de acortamiento durante la contracción, el aumento del volumen telediastólico produciría compensadoramente un incremento en la eyección ventricular mediante el mecanismo de Frank-Starling. Este mecanismo es capaz de conseguir compensación a corto plazo de sobrecargas tanto de volumen como de presión, pero cuando la situación se prolonga en el tiempo puede inducir una serie de efectos adversos que incluso podrían hacer progresar la situación de insuficiencia cardiaca. La respuesta del inicial del ventrículo a la sobrecarga es un aumento de longitud de los sarcómeros en un intento de mejorar la contractilidad. Pero cuando se sobrepasa el punto optimo de separación entre miofilamentos de 2,2 micras, no solo no se consigue ese objetivo sino que incluso se promueve la hipertrofia 47. Por lo tanto, el mismo mecanismo de Frank-Starling estimularía la hipertrofia y remodelado ventricular. El deterioro de la contractilidad se pondría de manifiesto por una disminución en la velocidad máxima de acortamiento y disminución de la tensión muscular durante la contracción isométrica con siguiente descenso de la fracción de eyección . Por otra parte, los ventrículos muy dilatados se moverían en la parte alta de la curva de Frank-Starling, de manera que mayores incrementos en el volumen diastólico producirían disminución de la eyección al desplazar el volumen de expulsión hacia la parte descendente de la curva. También este mecanismo puede tener a la larga efectos adversos por inducir la retención hidrosalina y por estimular la activación neurohormonal. En la MCD existe afectación de corazón derecho e izquierdo, con la consiguiente congestión venosa retrógrada y fallo anterógrado. Tanto la congestión como la disminución de la eyección influyen en la funcionalidad renal. Si bien en estadios iniciales de la enfermedad el filtrado glomerular puede mantenerse normal, conforme progresa el grado de insuficiencia cardiaca se produce un descenso del flujo plasmático renal con disminución del filtrado glomerular. Puede producirse por tanto una situación de insuficiencia renal prerrenal. En la MCD, como en la insuficiencia cardiaca de cualquier etiología, el riñón induce un aumento de la retención de sodio especialmente a nivel de túbulos distales y colectores por acción de la Aldosterona. Esta hormona se encuentra aumentada en la insuficiencia cardiaca, al mismo tiempo que parece existir una mayor sensibilidad a su acción debido a un factor aún desconocido 48 . También se produce un incremento en la retención hídrica. Por un lado aumenta la reabsorción de agua al acompañar pasivamente al sodio y por otro lado se produce un paso de agua al espacio intersticial debido a vasoconstricción de la arteriola eferente. Estos mecanismos renales, inicialmente adaptativos por intentar producir un aumento de la precarga y aumentar el gasto cardiaco, pueden sin embargo provocar edema pulmonar o sistémico cuando el corazón trabaja en la parte descendente de la curva de Frank-Starling. También se produce la activación de una serie de mecanismos Neurohormonales por estimulo de barorreceptores arteriales ante la caída de la tensión arterial.
Por otra parte, en las últimas décadas varios estudios han demostrado que en la insuficiencia cardiaca congestiva crónica se produce una regulación a la baja de los receptores beta-adrenérgicos del miocardio 57, 58, estando relacionada esta regulación con la severidad de la disfunción ventricular izquierda. Se ha observado una reducción del 60-70% en la población de receptores beta-1 y una disminución en la capacidad de respuesta de los beta-2, lo que puede ser responsable de la disminución de la respuesta a beta-agonistas exógenos. Esta regulación a la baja depende de la etiología de la insuficiencia cardiaca, de manera que es mayor en pacientes con MCD idiopática que en la miocardiopatía postinfarto. El mecanismo fisiopatológico de este fenómeno no es bien conocido, aunque el aumento de la actividad simpática que se produce en la insuficiencia cardiaca podría tener un papel fundamental. Se ha encontrado relación entre la densidad de receptores beta-adrenérgicos del ventrículo derecho y los niveles de norepinefrina en el seno coronario de pacientes con insuficiencia cardiaca grado II, III y IV de la NYHA 59. La exposición de forma crónica a niveles elevados de norepinefrina podría tener efectos perjudiciales sobre el miocardio insuficiente, que podrían ser contrarrestados con el empleo de antagonistas de los receptores beta-adrenérgicos. 2. 5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas y signos de la MCD son consecuencia de la disfunción sistólica presente en esta enfermedad. El incremento de las presiones de llenado en los lados derecho e izquierdo del corazón da lugar a una situación de congestión venosa sistémica y pulmonar. Igualmente, el descenso de la eyección ventricular provoca un estado de hipoperfusión periférica que, como ya se ha comentado, produce una serie de estímulos neurohormonales y sobre la función renal, responsables también de la sintomatología. Los síntomas iniciales de la MCD suelen desencadenarse con el desarrollo de actividades físicas, siendo generalmente los síntomas más precoces el cansancio fácil y la disnea de esfuerzo. La disnea, deriva de la congestión venosa pulmonar y constituye el síntoma principal de la insuficiencia cardiaca izquierda. Dependiendo del grado de aumento de la presión en la aurícula izquierda, la disnea puede presentarse con distintos grados de severidad, bien acompañando al progreso de la enfermedad o por la intercurrencia de forma aguda diversos factores agravantes. Así, la disnea de esfuerzo que se presenta acompañando a las actividades físicas habituales, puede dar paso a disnea de mínimos esfuerzos o disnea de reposo, suponiendo ésta última la limitación absoluta de la actividad física por la sensación de falta de aire. La ortopnea, o aparición de sensación disneica al adoptar la posición horizontal, suele aparecer pocos minutos después del decúbito por el incremento brusco del retorno venoso. Cede al incorporarse, obligando al paciente a dormir con varias almohadas o en sillón. Los ataques agudos de disnea suelen aparecer durante la noche (disnea paroxística nocturna) y habitualmente sin un factor evidente que los desencadene. Se debe fundamentalmente al aumento del retorno venoso y a la disminución del estímulo adrenérgico que supone el sueño. Suele ceder también en pocos minutos tras levantarse, y al contrario que la ortopnea, no impide el volver a adoptar el decúbito. Es frecuente la aparición de accesos de tos seca irritativa precediendo a la disnea nocturna. El Edema Agudo de Pulmón supone la forma más grave de disnea. Cursa con sensación de asfíxia muy intensa, tos productiva de esputo rosado o hemoptisis franca y ruidos respiratorios en "olla hirviendo", pudiendo llegar a ser mortal en los casos más severos. Puede ser desencadenado por un factor agravante que se suma a la situación de insuficiencia cardiaca preexistente como puede ser un infarto agudo de miocardio, una arritmia o una crisis hipertensiva. Algunos pacientes pueden no presentar disnea o tolerar bien el decúbito a pesar de del edema pulmonar, especialmente en los casos crónicos o cuando se asocia una insuficiencia ventricular derecha grave. Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar izquierda muy distendida, llega a comprimir y obstruir el esófago llegando a dificultar el paso de los alimentos 60. Los síntomas derivados de la congestión venosa sistémica suelen comenzar como aumento del peso corporal y edemas de miembros inferiores. Los edemas afectan de forma simétrica a ambas piernas, predominantemente en pies y tobillos, empeorando durante el día y mejorando con el decúbito. Es frecuente también la presencia de dolor en hipocondrio derecho motivado por distensión de la cápsula hepática al aumentar el tamaño del hígado por la congestión. La ascitis y el derrame pleural forman parte del estado de anasarca a que pueden llegar estos pacientes, y pueden comprometer la funcionalidad respiratoria. En algunos paciente puede presentarse derrame pericárdico. Otros síntomas derivados de la congestión venosa y linfática gastrointestinal son sensación de plenitud gástrica, nauseas, vómitos, estreñimiento y anorexia. De los síntomas derivados del bajo gasto cardiaco, el de más frecuente presentación es el cansancio o fatiga muscular, que imposibilita al paciente para la realización de actividades habituales. Se debe al incremento insuficiente del volumen minuto durante el ejercicio, así como a la atrofia muscular y a los trastornos electrolíticos que se dan en la insuficiencia cardiaca o por el uso de medicamentos. La oliguria es síntoma de hipoperfusión renal y puede existir nicturia incluso en estadios precoces de la enfermedad. Otros síntomas derivados del bajo gasto cardiaco son la desorientación témporo-espacial y los mareos o presíncopes, éstos últimos debidos generalmente a hipotensión ortostática favorecida por el uso de diuréticos y vasodilatadores. Los síncopes durante el ejercicio físico suelen ser debidos a descensos críticos del gasto cardiaco o a la presencia de arritmias ventriculares. Un síntoma también frecuente son las palpitaciones. Estas pueden ser debidas a taquicardia sinusal que puede estar presente aún en reposo, o al desarrollo de otro tipo de arritmias tanto supraventriculares como ventriculares. Entre ellas, la más frecuente es la Fibrilación Auricular que aparece un 25% de los casos. En la MCD existe un riesgo aumentado de embolismo tanto pulmonar como periférico. En un estudio de seguimiento prolongado de pacientes con miocardiopatía dilatada llevado a cabo por Fuster 61, se demostró una tasa de fenómenos tromboembólicos del 3,5% en pacientes no anticoagulados. Se ha observado un aumento en la incidencia de embolismo en relación con la presencia de fibrilación auricular crónica o paroxística, antecedentes de embolismo previo, disfunción ventricular severa o el hallazgo ecocardiográfico de trombos intracavitarios 62. El diagnóstico de la MCD se basa en una constelación de signos y síntomas de fracaso cardiaco izquierdo y derecho, así como en la realización de una serie de pruebas diagnósticas complementarias. Es posible el diagnóstico en fases precoces asintomáticas, pero nunca se realizará antes de que se haya producido la dilatación de las cámaras, a no ser que se manifieste una alteración de la conducción como signo precoz de instauración del cuadro. La congestión venosa pulmonar se manifiesta fundamentalmente por disnea, taquipnea y estertores alveolares a la auscultación. Estos predominan en las regiones pulmonares declives, por lo que suelen aparecer de forma simétrica en ambos pulmones. El derrame pleural, sobre todo cuando es bilateral, puede ser signo de congestión venosa pulmonar ya que las venas pleurales drenan parcialmente en las venas pulmonares. En los casos más severos con disnea intensa, puede apreciarse a la exploración el uso de la musculatura accesoria de la respiración y cianosis central. A la auscultación respiratoria pueden escucharse desde roncus y sibilancias (asma cardial), hasta estertores crepitantes como signos de congestión pulmonar. Los signos de bajo gasto cardiaco se manifiestan también en casos evolucionados. Puede presentarse como cianosis periférica debida a incremento de la extracción tisular de oxígeno, pulsos arteriales débiles y filiformes o signos de venoconstricción y arterioconstricción periférica. Es posible detectar un Pulso Alternante que es signo de disfunción ventricular izquierda y aumenta con la bipedestación y con otras maniobras que reducen el volumen ventricular. En casos de existencia de derrame pericárdico severo, pueden existir signos de taponamiento cardiaco con Pulso Paradójico. La palpación y auscultación del corazón puede aportar una serie de signos sugerentes de disfunción ventricular. Suele existir un desplazamiento lateral y caudal del impulso apical del ventrículo izquierdo, pudiendo también palparse la fase de llenado diastólico rápido y la distensión presistólica del ventrículo izquierdo. La palpación del latido en la zona esternal puede ser debida a la dilatación del ventrículo derecho. A la auscultación pueden escucharse soplos de insuficiencia mitral o tricúspide. En casos con hipertensión pulmonar severa, en el segundo ruido puede auscultarse un componente pulmonar aumentado. La presencia de un tercer ruido apical suele estar relacionado con dilatación de las cámaras, aumento de la presión auricular izquierda y reducción del gasto cardiaco, mientras que un cuarto ruido apical está relacionado con el descenso de la distensibilidad ventricular y con una contracción auricular fuerte. La coexistencia de tercer y cuarto ruidos produce un ritmo cuádruple que en casos de taquicardia da lugar al ritmo de galope. - Radiografía de Tórax : Se suele observar cardiomegalia con dilatación de las cuatro cámaras, así como signos de congestión venosa pulmonar. Así, puede encontrarse redistribución superior de la vasculatura pulmonar, aumento del tamaño de los hilios o una disminución generalizada de la vascularización (signo de insuficiencia derecha). Así mismo, signos de edema pulmonar intersticial o alveolar pueden estar presentes. - Electrocardiograma : El ECG muestra habitualmente cambios no específicos. Son frecuentes los signos de crecimiento auricular izquierdo o biauricular, así como cierto grado de hipertrofia ventricular izquierda. Es frecuente también la disminución del voltaje del QRS y anormalidades en el eje cardiaco. En un pequeño número de pacientes, pueden observarse ondas q que simulan necrosis cardiaca y que son originadas en zonas de fibrosis ventricular extensas que se comportan eléctricamente silentes. Probablemente y debido a su considerable repercusión clínica y pronóstica, las alteraciones electrocardiográficas más importantes en la MCD sean las arritmias 63. De ellas, la más frecuente es la Fibrilación Auricular, que aparece en un 25% de los casos de miocardiopatía dilatada, siendo menos frecuentes el flutter y la taquicardia supraventricular. También pueden aparecer extrasístoles ventriculares. La Taquicardia Ventricular suele darse en casos sintomáticos con disfunción ventricular, siendo una causa frecuente de muerte súbita en estos pacientes. Pueden aparecer bloqueos interauriculares, bloqueos auriculoventriculares de diverso grado y complejos QRS empastados junto con alteraciones de la repolarización que simulan bloqueos de rama, fundamentalmente izquierda 64. - Ecocardiografía : Es una técnica muy útil para la confirmación del diagnóstico y la valoración de la función cardiaca. Entre sus ventajas se encuentran el ser no invasiva, inocua y por tanto repetible, y barata. Sus limitaciones fundamentales se derivan de la propia técnica, de la variabilidad interobservador y de la necesidad de realizar ciertas aproximaciones geométricas sobre la morfología ventricular. La Ecocardiografía en modo M puede mostrar un aumento del tamaño de las cavidades, un espesor de las paredes frecuentemente normal y una disminución en la Fracción de Acortamiento. Esta modalidad permite medir la Fracción de Eyección ventricular, criterio diagnóstico de miocardiopatía dilatada, aunque debido a la asunción geométrica de una forma elíptica para el ventrículo izquierdo, los volúmenes calculados son aproximados. En casos de MCD, la alteración anatómica del corazón profundiza estas diferencias, habiéndose encontrado una ausencia de correlación satisfactoria entre los volúmenes calculados por Ecocardiografía y los estimados por angiocardiografía 65 . El punto E de apertura diastólica de la valva anterior mitral se aleja del tabique interventricular, habiéndose utilizado este parámetro como marcador de miocardiopatía dilatada. También en este modo, son apreciables alteraciones valvulares coexistentes. La Ecocardiografía Bidimensional permite observar el corazón desde varios planos y en tiempo real, consiguiendo un cálculo más preciso del tamaño de las cámaras y el estudio de defectos segmentarios de contractilidad. Esto último consigue la detección de áreas infartadas, manteniendo buena correlación con estudios isotópicos y electrocardiográficos 66, 67 . La Ecocardiografía Doppler permite comprobar en muchos casos las regurgitaciones valvulares mitral y tricúspide, incluso en ausencia de soplos. Pueden calcularse las presiones de ventrículo derecho y de arteria pulmonar. Para controlar la evolución de los enfermos, pueden realizarse mediciones de gasto cardiaco mediante Doppler, combinadas con el cálculo de la Fracción de Eyección y la dilatación de las cámaras obtenidos por Eco Bidimensional. - Estudios Isotópicos : La Ventriculografía Isotópica permite calcular la Fracción de Eyección y el Gasto Cardiaco con muy buena reproductibilidad con los obtenidos por estudios hemodinámicos 68, así como valorar alteraciones globales o segmentarias de la contractilidad. Puede utilizarse como medida no invasiva de la función sistólica en estudios seriados para valorar la evolución de la enfermedad. - Cateterismo Cardíaco : El diagnóstico de MCD puede realizarse por estudios clínicos y no invasivos. El cateterismo cardiaco podría estar indicado para valoración de la gravedad de alteraciones valvulares, comprobar la existencia de patología coronaria asociada, o valorar los efectos de intervenciones terapéuticas. Pueden encontrarse un aumento de las presiones de llenado ventriculares, reducción del gasto cardiaco o aumento de las presiones en arteria pulmonar. Algunos de estos parámetros se han relacionado con la mortalidad de la miocardiopatía dilatada. La Ventriculografía muestra un ventrículo izquierdo de tamaño aumentado que se contrae débilmente. - Biopsia Endomiocárdica : La Biopsia Endomiocárdica puede dar el diagnóstico de certeza en algunos casos concretos de MCD. Sin embargo, no se recomienda su realización rutinaria ya que el hallazgo más frecuente es el de una fibrosis miocárdica inespecífica. Diversos estudios confieren a esta técnica una sensibilidad inferior al 15-20% tanto en casos de miocarditis como de miocardiopatía dilatada 69, 70 . Multitud de agentes o condiciones se han relacionado con el origen de la MCD. Pasamos a describir algunas de estas etiologías consideradas individualmente. - Alcohol : Es conocido desde hace tiempo que el consumo de alcohol en cantidades excesivas durante periodos prolongados conduce a una situación de fracaso cardiaco congestivo y cardiomegalia. Esta consecuencia de la ingesta de alcohol no puede ser achacada exclusivamente a las deficiencias nutricionales que habitualmente presentan estos pacientes ya que se ha observado su presencia incluso en pacientes alcohólicos sin evidencias de malnutrición. Hoy día parece probado que el daño orgánico derivado del consumo de alcohol está relacionado con el efecto tóxico directo del etanol, siendo por tanto la dosis de etanol ingerida, el principal determinante de la probabilidad de desarrollar enfermedad cardiaca o miopatía alcohólica 71 . El etanol produce cambios en las membranas celulares 72 y acúmulo intracelular de fosfatidiletanol 73 y etilesteres de ácidos grasos 74, sustancias potencialmente citotóxicas. El Acetaldehido, metabolito derivado de la Alcohol Dehidrogenasa, puede reaccionar con diversas proteinas orgánicas dando lugar a derivados que podrían tener efecto depresor directo de la función ventricular o provocar respuestas inmunes que podrían inducir cambios ultraestructurales 75 . El alcohol puede tener efecto tóxico a través de mecanismos moleculares que implicarían a determinados receptores celulares, segundos mensajeros y a los canales del calcio. Así, se ha observado un descenso en la producción de AMPc que podría ser de gran importancia para la explicación de la fisiopatología del alcoholismo y en un estudio realizado por Garret 76, se observó que el empleo del antagonista del calcio Verapamil podría prevenir el daño cardiaco inducido por el etanol. Los hallazgos clínicos, hemodinámicos y radiológicos de la miocardiopatía alcohólica son indistinguibles de la MCD de cualquier otra etiología y el ECG puede mostrar con frecuencia Fibrilación Auricular y trastornos de la repolarización. Aunque el abandono del hábito alcohólico puede conseguir con frecuencia la remisión de la situación de fallo cardiaco, en algunos casos el daño cardiaco establecido progresa irremisiblemente a pesar de la abstinencia . - HIPERTENSIÓN ARTERIAL : Actualmente existe una evidencia razonable de asociación entre Hipertensión Arterial y miocardiopatía dilatada idiopática. Cuando la hipertensión estaba presente previamente al desarrollo del fracaso cardiaco, el síndrome de miocardiopatía congestiva podría ser debido a una respuesta anómala del miocardio que daría lugar a dilatación ventricular con un moderado grado de hipertrofia en respuesta al aumento de la postcarga, en lugar de hipertrofia progresiva compensadora sin dilatación de las cámaras. - MIOCARDIOPATIA PERIPARTO : Este término hace referencia al síndrome de fracaso cardiaco que ocurre durante la ultima fase del embarazo o en el puerperio, sin causa evidente y sin que existan antecedentes de enfermedad cardiaca. El cuadro es superponible a una miocardiopatía congestiva, pudiendo tener un curso agudo y fulminante. Se ha comprobado la tendencia a la recurrencia con embarazos sucesivos, y parece ser más frecuente en pacientes multíparas de edad madura, en la raza negra y en casos de embarazo gemelar y toxemia gravídica. Aunque su etiología es poco clara, parece relacionarse con alteraciones de la tolerancia inmunológica de la madre o con la sobrecarga de volemia que supone el embarazo que podrían favorecer infecciones virales o la participación de mecanismos autoinmunes. - ENFERMEDAD DE CHAGAS : También llamada Tripanosomiasis Americana y producida por el Trypanosoma Cruzei, es una enfermedad parasitaria prácticamente exclusiva de América Central y del Sur. La miocardiopatía producida por esta enfermedad cursa con una fase aguda seguida por un período de latencia de 20 a 30 años y una fase crónica que afecta alrededor del 30% de los individuos infectados y que se manifiesta por cardiomegalia e insuficiencia cardiaca congestiva. La miocardiopatía aguda se debe a la multiplicación del parásito en las fibras musculares cardiacas, pudiendo llegar a ser identificados en ellas, originando una intensa reacción inflamatoria. La sintomatología inicial consistente en taquicardia, hipotensión arterial, ritmo de galope y cardiomegalia, da paso a una fase de completa remisión de los síntomas llegándose tras este período de latencia a la miocardiopatía crónica con desarrollo de fracaso cardiaco. Son frecuentes la trombosis intracavitaria y la formación de aneurismas apicales típicos. Existe predilección por lesionar el sistema de conducción cardiaca, siendo muy frecuente el bloqueo de rama derecha, bloqueos A-V avanzados, arritmias y taquicardias ventriculares con muerte súbita. El ECG puede mostrar también signos sugestivos de infarto de miocardio. - MIOCARDIOPATIA POR ANTRACICLINAS : Las antraciclinas (Adriamicina, Doxorrubicina) son un ejemplo típico de efecto tóxico directo sobre el músculo cardiaco. Su mecanismo de acción no está del todo establecido, pero parecer ser que actuarían interfiriendo con el DNA de núcleo y mitocondrias alterando la síntesis proteica. Las antraciclinas pueden dar lugar a una toxicidad aguda, con frecuencia asintomática, y que puede manifestarse como miocarditis, pericarditis, arritmias y disminución de la fracción de eyección, y a una toxicidad tardía consistente en una miocardiopatía dilatada indistinguible de la idiopática. Los síntomas de insuficiencia cardiaca suelen desarrollarse de forma muy rápida, pudiendo debutar con edema agudo de pulmón pocas semanas o meses después de la última dosis administrada. Su gravedad e incidencia está relacionada con la dosis total acumulada, siendo del 1-5% para dosis menores de 500 mg/m2 y superando el 30% para dosis acumulativas que exceden los 600 mg/m2. Existen factores de riesgo para su desarrollo como son la existencia de cardiopatía previa, la hipertensión arterial, la edad superior a 70 años, la irradiación mediastínica y el uso concomitante de otros agentes antineoplásicos como la ciclofosfamida o la bleomicina. La biopsia miocárdica muestra hinchazón de mitocondrias y retículo sarcoplásmico, formación de inclusiones citoplasmáticas, pérdida de fibrillas y degeneración de los núcleos. En estadios finales es compatible con otras etiologías de MCD con fibrosis extensa y dilatación ventricular. El pronóstico es muy grave, pudiendo ser mortal en pocas semanas. Debe suspenderse el tratamiento al menor signo de disnea o taquicardia inexplicada. Para detectar pacientes que no deben continuar con el tratamiento pueden emplearse técnicas como la Angiocardiografía Isotópica. - VIRUS : Actualmente se piensa que una buena parte de los casos de MCD idiopática pueden ser residuos de miocarditis agudas virales (43). El motivo por el cual algunos casos evolucionan a formas crónicas de miocardiopatía dilatada no está del todo establecido, pero se implican determinados mecanismos autoinmunes para esta perpetuación de la enfermedad. Esta ha sido la base para el empleo de prednisona y otros inmunosupresores en el tratamiento de la miocarditis, sin que se haya podido demostrar beneficio en la supervivencia, la sintomatología o la fracción de eyección. La participación cardíaca no es infrecuente en infecciones por virus Coxsakie A y B, ECHO, adenovirus, influenza, rubeola o poliomielitis, que pueden provocar una forma aguda de miocardiopatía dilatada que aparece típicamente varias semanas después de un episodio febril frecuentemente asociado a sintomatología de vía aérea superior. En la mayor parte de los casos evoluciona de forma rápida y cura sin secuelas, aunque en un 10% de los casos evoluciona a una forma crónica indistinguible de la miocardiopatia dilatada idiopática (ver capítulo específico). - SARCOIDOSIS : Cursa con la formación de granulomas de células epitelioides no caseificantes que pueden llegar a sustituir extensas zonas de miocardio. Ello puede dar lugar a disfunción de músculos papilares o formación de aneurismas ventriculares. En ocasiones el diagnóstico inicial es de infarto de miocardio, ya que las zonas granulomatosas originan ondas Q en el ECG y defectos de perfusión en la gammagrafia con Talio-201. Puede cursar también con bloqueos de rama y bloqueos AV, así como arritmias ventriculares. La Sarcoidosis puede debutar como un cuadro de miocardiopatía congestiva de rápido deterioro clínico. - MIOCARDIOPATIA ISQUEMICA : Este término hace referencia a aquellos cuadros de insuficiencia cardiaca severa y fallo de bomba que son secundarios a enfermedad coronaria. Se trata de pacientes con enfermedad coronaria oclusiva grave y varios infartos previos, siendo necesario la realización de coronariografía para el diagnóstico diferencial con la miocardiopatía dilatada idiopática, especialmente cuando faltan síntomas o datos electrocardiográficos de isquemia. Cada vez son más frecuentes los casos de miocardiopatía dilatada secundarios a isquemia cardiaca y en un pequeño porcentaje de pacientes los síntomas de fracaso cardiaco progresivo dominan el cuadro sobre los síntomas anginosos. - MIOCARDIOPATIA DILATADA Y SIDA : Las manifestaciones cardiacas de pacientes afectados del Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida son variadas incluyendo miocarditis por VIH o por infecciones oportunistas, pericarditis, infarto de miocardio, MCD, toxicidad por fármacos o infiltración neoplásica. La MCD asociada a infección por VIH ha sido puesta de manifiesto en diversos estudio clínicos y ecocardiográficos, siendo detectada con frecuencia creciente en estos pacientes la presencia de dilatación ventricular y disfunción sistólica. Los factores de riesgo para el desarrollo de MCD no son bien conocidos, pero parece ser más frecuente en individuos adictos a drogas que en los homosexuales. Los hallazgos histológicos suelen corresponder a miocarditis, considerándose la MCD que presentan estos pacientes como una manifestación terminal de aquella. Aunque el VIH ha llegado a ser aislado en el miocardio de estos pacientes por diferentes técnicas, la causa más frecuente de miocarditis en el SIDA sigue siendo idiopática. El daño miocárdico inducido por el VIH podría venir derivado de un efecto citolítico directo del virus o por la liberación de enzimas citolíticas por parte de linfocitos y macrófagos infectados. También se postulan teorías inmunológicas como la destrucción de los miocitos por parte de anticuerpos, linfocitos T citotóxicos o células natural killer. La MCD suele ser una manifestación tardía en pacientes infectados por VIH, suponiendo también un mal pronóstico con una mortalidad alrededor del 50% a los seis meses 77. Debido al surgimiento en las últimas décadas de técnicas diagnósticas no invasivas que permiten un diagnóstico más precoz y al desarrollo de nuevas modalidades terapéuticas, el curso clínico de la MCD se ha modificado considerablemente. En la actualidad, la mortalidad de la MCD ronda el 20% a los cinco años según los trabajos más recientes (2). La MCD cursa como episodios recurrentes de fracaso cardiaco a lo largo de meses o años. El tratamiento de estos episodios va haciéndose progresivamente más difícil, derivando en una situación de fallo congestivo severo. Son relativamente frecuentes durante su evolución la aparición de fenómenos embólicos a nivel sistémico que incrementan la morbilidad de estos pacientes. Se han evaluado clásicamente diversos parámetros con valor pronóstico en los pacientes con MCD (Tabla 7). Las dos causas fundamentales de muerte son la insuficiencia cardíaca y la muerte súbita. Esta última es más frecuente en las fases sintomáticas menos severas y suele ser debida a arritmias ventriculares aunque también se han descritos bradiarritmias y disociación electromecánica. Los objetivos fundamentales del tratamiento de la MCD son, la mejoría de los síntomas y la calidad de vida de estos pacientes, la disminución de la progresión de la disfunción ventricular y la mejoría del pronóstico prolongando la supervivencia. Para ello se dispone en la actualidad de multitud de medidas farmacológicas y no farmacológicas que se describirán a continuación. Antes, resaltar la importancia de la identificación y control de los factores desencadenantes y agravantes de la situaciones de insuficiencia cardíaca en estos enfermos, como pueden ser la falta de cumplimiento del tratamiento o de la dieta, los tratamientos inadecuados o los efectos indeseables de fármacos, la hipertensión arterial, arritmias, infecciones, el mal control de enfermedades endocrinas, el estrés, el Tromboembolismo Pulmonar, el Infarto de miocardio y otras enfermedades intercurrentes. El tratamiento de la MCD incluye una serie de medidas generales como puede ser el reposo o la restricción salina en la dieta, y el empleo de distintos fármacos cuya elección, vía de administración y dosificación, dependerá de la situación clínica y hemodinámica del paciente. La mayoría de los fármacos empleados en el tratamiento consiguen una mejoría de la sintomatología, pero no todos ellos han demostrado una reducción de la mortalidad o una disminución de la progresión de la disfunción ventricular. -TRATAMIENTO DE LA MCD ASINTOMATICA : El objetivo fundamental del tratamiento de la MCD asintomática es retrasar la progresión de la disfunción ventricular y mejorar la supervivencia a largo plazo. Hoy parece probado por diferentes estudios 78, 79, que el empleo de Inhibidores de la E.C.A. reduce el desarrollo de insuficiencia cardiaca izquierda en pacientes con disfunción ventricular asintomáticos, así como la progresión de la sintomatología en pacientes con insuficiencia cardiaca leve. El empleo de otros fármacos en este tipo de pacientes es más discutido. Así, se considera que los diuréticos deberían restringirse a casos en los que la sintomatología congestiva está presente. La Digoxina también quedaría restringida a casos con sintomatología más severa, no considerándose su uso en casos asintomáticos en ritmo sinusal. Por tanto en la MCD asintomática deben recibir sólo Inhibidores de la E .C.A. pudiendo asociarse Digoxina si existe Fibrilación Auricular. - TRATAMIENTO DE LA MCD SINTOMÁTICA : En los casos de disfunción ventricular izquierda e insuficiencia cardiaca, los objetivos del tratamiento son la mejoría de la sintomatología y la calidad de vida de los pacientes, así como la prolongación de la supervivencia a largo plazo. Una gran variedad de fármacos son potencialmente útiles para mejorar la sintomatología, capacidad funcional y calidad de vida de estos pacientes, pero no todos ellos consiguen mejorar la supervivencia a largo plazo. Los Inhibidores de la E.C.A. han conseguido mejorar la sintomatología, el pronóstico y la supervivencia de pacientes con MCD en todos los estadios funcionales. La mejoría sobre la supervivencia parece estar relacionada tanto con la reducción de la progresión de la insuficiencia cardiaca, como con la disminución de la tasa de muerte súbita. Se han publicado y están en curso diferentes ensayos clínicos que estudian comparativamente distintos Inhibidores de la E.C.A. y distintas dosificaciones. La reducción más clara de la mortalidad se produce cuando se emplean dosis altas del fármaco. En la práctica, y debido a los considerables efectos secundarios de los Inhibidores de la E.C.A., lo habitual es comenzar a dosis bajas que se incrementarán progresivamente hasta conseguir la máxima dosis que no produzca efectos secundarios. Los Diuréticos constituyen otro pilar fundamental del tratamiento de pacientes con MCD y sintomatología congestiva, asociados a los Inhibidores de la E.C.A. Sin embargo, y dados sus posibles efectos contraproducentes al estimular el eje neurohormonal, en la actualidad se recomienda la disminución de la dosis e incluso su supresión del tratamiento cuando la sintomatología se encuentre controlada, y siempre con un estrecho control clínico del paciente. La Digoxina tiene una utilidad clara en pacientes sintomáticos en Fibrilación Auricular. En pacientes con insuficiencia cardiaca y en ritmo sinusal su uso podría ser más discutido, reservándose para los casos más severos con sintomatología persistente a pesar del uso de Inhibidores de la E.C.A. y diuréticos. Aunque en estos casos no está claramente demostrado su efecto beneficiosos sobre la supervivencia, si parece mejorar la resistencia al ejercicio y disminuir la tasa de hospitalizaciones. Otros fármacos no han demostrado efectos beneficiosos sobre la supervivencia en pacientes con MCD sintomática. Es el caso de Antagonistas del Calcio o vasodilatadores. Los betabloqueantes pueden tener efectos beneficiosos en algunos subgrupos de enfermos, pero deben ser empleados con sumo cuidado en pacientes con disfunción ventricular severa. Se han encontrado efectos desfavorables sobre la supervivencia con fármacos como la milrinona, xamoterol o ibopamina. Como pauta general, en pacientes con insuficiencia cardiaca leve o moderada el tratamiento debe comenzarse con un Inhibidor de la E.C.A. y un diurético. La dosis de diurético intentará reducirse paulatinamente según se estabiliza la sintomatología congestiva y se incrementa la dosis del Inhibidor de la E.C.A. En casos rebeldes al tratamiento o en Fibrilación Auricular, se añadirá digoxina. En casos de insuficiencia cardiaca severa, frecuentemente se precisa hospitalización del paciente para control de los síntomas y tratamiento intravenoso. El tratamiento básico es similar al caso previo con Inhibidores de la E.C.A., digoxina y diuréticos, pudiendo ser necesario sumar fármacos inotrópicos intravenosos y vasodilatadores. - ANTICOAGULANTES : En pacientes con disfunción ventricular izquierda severa, existe un considerable tasa de embolismo pulmonar y sistémico. Este fenómeno se ha puesto en relación con los grados más severos de disfunción ventricular, con la presencia de trombos intracavitarios por ecocardiografía, con el antecedente de tromboembolismo previo y con la presencia de fibrilación auricular crónica o paroxística, por lo que se recomienda el tratamiento anticoagulante en estos casos. - TRATAMIENTO ANTIARRITMICO : Aunque la presencia de arritmias ventriculares potencialmente mortales es relativamente frecuente en la MCD, no está claro el efecto beneficioso sobre la supervivencia de la supresión con antiarritmicos de la extrasistolia ventricular o la taquicardia ventricular asintomática. También es dudoso el efecto global sobre la supervivencia a largo plazo del Desfibrilador-Cardioversor Implantable. - MARCAPASOS : En algunos casos de MCD, la estimulación auriculoventricular secuencial empleando intervalos AV cortos ha conseguido disminuir la sintomatología y mejorar la calidad de vida de estos pacientes 80 . Aunque no se ha demostrado un efecto reductor de la mortalidad, este procedimiento podría ser útil como tratamiento en espera del transplante cardíaco. Sus posibles beneficios vendrían dados por una mejor sincronización en la contracción auricular y acoplamiento en la contracción de aurículas y ventrículos. Se conseguiría así un aumento del tiempo de llenado ventricular disminuyendo la insuficiencia mitral y tricúspide. Ello daría lugar a un aumento de la precarga con mejor utilización del mecanismo de Frank-Starling. - TRANSPLANTE CARDIACO : A pesar de los avances en el
tratamiento farmacológico de la MCD, cuando ésta llega a
sus estadios finales el único tratamiento eficaz es el transplante
cardíaco. Este se indicará en aquellos grupos de pacientes
con menor probabilidad de supervivencia a corto plazo, dado el escaso número
de donantes, el elevado riesgo operatorio y la morbilidad postquirúrgica.
En pacientes con grado funcional IV y shock cardigénico, la supervivencia
sin transplante es prácticamente nula, por lo que en estos casos
la indicación es clara y prioritaria. Otra indicación clara
la constituyen los pacientes en grado funcional III-IV que presentan arritmias
ventriculares e hipotensión arterial. En ellos la supervivencia
con transplante alcanza el 75% al año, lo que contrasta con el 20-30%
de supervivencia sin transplante. Los pacientes con disfunción ventricular
y asintomáticos presentan una supervivencia con tratamiento farmacológico
que ronda el 90% al año, por lo que la indicación de transplante
en estos casos se descarta. Más dudas ofrecen los casos con sintomatología
moderada, en grados funcionales II o III y estables en los que no existen
diferencias en los resultados de supervivencia bajo tratamiento farmacológico
o transplante. En estos casos, la indicación se hará de forma
individualizada en aquellos pacientes que presenten un peor pronóstico
a corto plazo.
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