3. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

La Miocardiopatía Restrictiva (MCR) es la forma menos frecuente dentro del grupo de las miocardiopatías y la única para la que la WHO/ISFC Task Force  81 no ofrece unos criterios diagnósticos específicos. A pesar de ello, existe un acuerdo general para el diagnóstico de esta enfermedad en aquellos pacientes que presentan signos clínicos de fracaso cardiaco debido a una restricción al llenado diastólico del corazón, con función sistólica conservada y en ausencia de dilatación o hipertrofia ventricular. 

La MCR puede ser idiopática, o secundaria a diversas enfermedades sistémicas que cursan con infiltración miocárdica (Tabla 8), no siendo en estos casos considerada como una auténtica miocardiopatía en el sentido estricto, sino como una enfermedad del músculo cardiaco. La MCR a diferencia de la miocardiopatía dilatada y especialmente de la hipertrófica, rara vez tiene carácter familiar 82 .
La MCR debe ser incluida dentro de la fisiopatología de las disfunciones diastólicas del corazón. La restricción da lugar a un aumento marcado de las presiones de llenado tanto del lado derecho como izquierdo del corazón, con la consiguiente congestión venosa pulmonar y sistémica. Tanto la sintomatología como los datos hemodinámicos de la MCR simulan a los de la Pericarditis Constrictiva Crónica y aunque se han utilizado diversos criterios para la distinción entre ambas entidades, en algunos casos llega a ser necesaria la exploración quirúrgica 83 .

3. 2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El aumento de las presiones de llenado de los lados derecho e izquierdo del corazón y la consiguiente congestión venosa pulmonar y sistémica dan lugar a la sintomatología de la MCR. Son frecuentes la debilidad muscular y la disnea, así como la intolerancia al ejercicio derivada de la imposibilidad de aumentar el volumen de llenado ventricular y por tanto el gasto cardiaco, en magnitud apropiada a la demanda. El espectro clínico de la MCR incluye ortopnea, disnea paroxística nocturna y edema pulmonar, dolor precordial, y síntomas derivados del aumento de la presión venosa central como hepatomegalia, ascitis, edemas periféricos o anasarca. En los casos secundarios a enfermedad sistémica pueden encontrarse síntomas propios de la alteración de otros órganos o aparatos.

La progresión de la enfermedad suele ser inexorable, teniendo apenas un 10% de supervivencia a los 10 años 84 . Por otra parte, los casos de MCR de aparición en la infancia suelen ser de peor pronóstico, al presentarse habitualmente con signos más evolucionados de fracaso cardiaco  85.

3. 3. DIAGNOSTICO

-Exploración Física: En la exploración física se pueden encontrar signos derivados del aumento de la presión venosa central como hepatomegalia palpable, edemas periféricos o ascitis. La distensión venosa yugular como reflejo de la elevación de la presión de llenado del corazón derecho suele estar siempre presente, y puede verse el incremento inspiratorio de la presión venosa yugular o signo de Kussmaul. El pulso arterial periférico puede mostrar taquicardia con disminución de la presión y frecuentemente una onda dícrota palpable. La auscultación cardiaca puede ser normal, aunque pueden estar presentes un tercer o cuarto ruido o ambos, o soplos de insuficiencia mitral o tricúspide. En contraste con la pericarditis constrictiva, el impulso apical suele ser palpable y en localización normal 86 .

- Electrocardiograma : El ECG suele ser con frecuencia anormal. La fibrosis o infiltración miocárdica da lugar a un bajo voltaje generalizado. En algunas ocasiones aparecen ondas Q que simulan necrosis miocárdica, o falta de progresión de la onda r en precordiales derechas que plantean diagnóstico diferencial con infarto de miocardio. Son frecuentes los bloqueos de rama tanto izquierda como derecha, así como diversos grados de bloqueo cardiaco y trastornos de la repolarización. Entre las arritmias, las más frecuentes son las de origen supraventricular y entre ellas, la Fibrilación Auricular que aparece en un 20% de los casos, y la enfermedad del nodo sinusal debida a infiltración de éste 87 .

- Radiografía de Tórax : Suele mostrar aumento de tamaño de las cavidades auriculares sin cardiomegalia significativa. También se encuentran signos de congestión e hipertensión pulmonar.

-Cateterismo cardiaco : Ante la sospecha diagnóstica de MCR, es obligado en la mayoría de los casos la realización de cateterismo cardiaco para la confirmación del diagnóstico, la evaluación de la severidad de la enfermedad, el diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva o la realización de biopsia endomiocárdica si se considera indicada. El cateterismo derecho muestra de forma constante el aumento de la presión venosa central. La onda a de la curva de presión auricular es prominente y a menudo de la misma amplitud que la onda v. Los descensos x e y son muy pronunciados confiriendo una morfología en M o W a la curva de presión auricular. El descenso del seno y muestra un comportamiento respirofásico, de tal manera que se hace más profundo y abrupto durante la inspiración, comportamiento éste que no comparten otras ondas de presión venosa ni arterial  88. La presión diastólica del ventrículo derecho también se encuentra notablemente incrementada. La curva de presión diastólica del ventrículo muestra en su parte inicial un descenso rápido, temprano y profundo con elevación rápida hasta una meseta. Este es el "signo de la raíz cuadrada" o "dip-plateau"  89. El dip de la curva de presión diastólica ventricular corresponde con el seno y de la curva de presión auricular, coincidiendo con la fase de llenado rápido temprano. La meseta no supone un aumento de la presión y es igual a la presión diastólica del ventrículo derecho a lo largo del resto de la diástole. Hay que resaltar que este patrón en "dip-plateau" no es exclusivo de la MCR, apareciendo también en pacientes con pericarditis constrictiva. Es más, este patrón puede ser modificado por factores farmacológicos o fisiológicos, pudiendo estar ausente en la MCR. Algunos estudios incluso afirman que el patrón de presión diastólica ventricular en dip-plateau no es propio de esta enfermedad  90. 

Suele existir hipertensión pulmonar, generalmente moderada y un aumento de la presión de enclavamiento pulmonar que habitualmente se encuentra por encima de 12 mm Hg con gradiente transpulmonar normal.

La diferenciación entre MCR y pericarditis constrictiva se basa en que en ésta, las presiones diastólicas de los lados derecho e izquierdo del corazón son iguales, mientras que en la MCR el incremento de las presiones de llenado entre los lados derecho e izquierdo del corazón es asimétrico ; las del lado izquierdo superan a las del derecho en al menos 5 mm Hg, diferencia que se incrementa durante el ejercicio y la perfusión de líquidos y que viene dada por la diferencia de distensibilidad entre ambos ventrículos 91.

La Ventriculografía izquierda permite comprobar una fracción de eyección dentro de la normalidad y la ausencia de defectos regionales en la contractilidad del ventrículo.

- Biopsia Endomiocárdica : Constituye una prueba diagnóstica necesaria en aquellos casos en los que el diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva es especialmente dificultoso. En los casos de MCR secundaria, puede establecer el diagnóstico específico.

- Ecocardiografía : Puede demostrar un aumento del tamaño de las cavidades auriculares con ventrículos de tamaño normal. Las válvulas no suelen mostrar anormalidades a no ser que coexista enfermedad valvular. En los casos de MCR secundarios a enfermedad infiltrativa puede apreciarse un engrosamiento de las paredes ventriculares, mientras que en los casos idiopáticos el grosor del miocardio suele ser normal.

Mediante el empleo de Doppler puede estudiarse los patrones del flujo en distintas causas de restricción al llenado diastólico. Se ha sugerido un comportamiento restrictivo, ante la presencia de tiempos de deceleración mitral y tricúspide acortados con escasa contribución auricular, ondas E pronunciadas, regurgitación diastólica mitral y tricúspide y patrones de incremento de la inversión del flujo inspiratorio en las venas centrales. Pero este patrón de llenado también es propio de la pericarditis constrictiva. Se ha propuesto para distinguir MCR y pericarditis constrictiva el hecho de que el llenado rápido es más lento en la primera y más rápido en la pericarditis constrictiva 92 . En la pericarditis constrictiva existen variaciones respiratorias prominentes en el tiempo de relajación isovolumétrica del ventrículo izquierdo y en la velocidad máxima de la válvula mitral en protodiástole que no estarían presentes en la MCR.

- Otros procedimientos : Se han utilizado técnicas de Tomografía Axial Computerizada y Resonancia Magnética Nuclear para el diagnóstico diferencial entre MCR y pericarditis constrictiva, buscando anormalidades del pericardio objetivables por estas técnicas.  

3. 4. TRATAMIENTO

El tratamiento de la MCR no sigue unas pautas terapéuticas estándar como ocurre en otros casos de miocardiopatías. Es necesario tener en cuenta varias premisas a la hora de tratar a estos pacientes. No es deseable la reducción excesiva de la presión venosa ni de la presión de llenado ventricular izquierdo, ya que ello daría lugar a una reducción del gasto cardiaco con disminución de la tensión arterial. Por ello, es uso de diuréticos, aunque contribuya a mejorar la sintomatología congestiva sistémica y pulmonar, debe ser cauteloso, procurando mantener una presión de llenado ventricular relativamente elevada. Los vasodilatadores también dan lugar a disminución del llenado ventricular, de ahí que en ocasiones puedan motivar un deterioro clínico del paciente y su uso deba ser igualmente cuidadoso.

Una taquicardia moderada puede ser beneficiosa al contribuir al mantenimiento del gasto cardiaco, ya que el volumen de eyección está limitado por el déficit de distensibilidad diastólica ventricular. La bradicardia inducida por la digital puede reducir el gasto, no estando indicada si la función de bomba sistólica y la contractilidad no están alteradas.

El uso de calcioantagonistas en la MCR sigue siendo discutido. Los resultados con estos agentes han sido hasta ahora dispares, no habiéndose demostrado efectos beneficiosos claros.

3. 5. ETIOLOGÍA

Los casos idiopáticos son menos frecuentes que los secundarios y en ellos no es aparente ningún sustrato patológico. Por otra parte, son numerosos los procesos específicos asociados a infiltración miocárdica o endomiocárdica y que pueden ser responsables del cuadro. 

- Amiloidosis Cardiaca es la causa más frecuente de MCR en nuestro medio, aunque también a veces pueda dar lugar a fracaso cardiaco por disfunción sistólica. La alteración cardiaca puede estar presente y en diverso grado, en las diferentes formas de Amiloidosis. Así, puede constituir la manifestación clínica principal en la Amiloidosis primaria o en la asociada a Mieloma o en cambio ser un dato mínimo o inexistente en la Amiloidosis Secundaria, Senil o Heredofamiliar. La enfermedad es poco frecuente antes de los 40 años y puede manifestarse como insuficiencia cardiaca de difícil tratamiento. La Amiloidosis cardiaca se debe a la infiltración difusa del miocardio por la sustancia amiloide, constituida por beta-fibrillas trenzadas en hojas plegadas procedentes de diversas proteinas y que llega a rodear, comprimir e incluso sustituir a los miocitos. Se produce un engrosamiento del miocardio, que ofrece al corte una consistencia gomosa dura característica, pudiendo identificarse la sustancia amiloide por su carácter birrefringente en el microscopio de luz polarizada. Esta sustancia está presente entre las fibras miocárdicas, con predilección por los músculos papilares. Depósitos de amiloide se encuentran en los nodos sinoauricular y auriculoventricular, asi como en las ramas del haz de His, lugares en los que además está presente un componente de fibrosis importante. También se producen depósitos en válvulas y arterias y venas coronarias intramurales en sus capas media y adventicia, pudiendo ocasionar a veces disminución de la luz (13). Suele manifestarse clínicamente como insuficiencia cardiaca fundamentalmente del lado derecho, siendo más tardíos los síntomas de congestión venosa pulmonar como ortopnea o disnea paroxística nocturna. La silueta cardíaca en la radiografía de tórax apenas se altera. El ECG, en cambio, suele ser anormal mostrando frecuentemente una disminución del voltaje e imágenes de pseudoinfarto. Son frecuentes también los bloqueos de rama, hemibloqueos y trastornos de la conducción A-V. Las arritmias más frecuentes son las de origen supraventricular y especialmente la Fibrilación Auricular que aparece en un 20% de los casos. Con relativa frecuencia pueden aparecer arritmias ventriculares que pueden ser causa de muerte súbita. La Ecografía Bidimensional demuestra en casos evolucionados un aumento del espesor de la pared ventricular con cavidades disminuidas y aurículas muy dilatadas. El miocardio muestra en la ecografía un aspecto característico granular brillante debido a la presencia de nódulos de amiloide y colágeno. Las válvulas cardiacas pueden aparecer engrosadas aunque raramente son disfuncionantes. El hallazgo ecocardiográfico de paredes ventriculares gruesas junto con un ECG de bajo voltaje generalizado puede contribuir al diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva y miocardiopatía hipertrófica. El uso de Doppler y ventriculografía con radionúclidos demuestran anormalidades en la función diastólica. La Gammagrafía con Pirofosfato de Tecnecio puede dar resultados fuertemente positivos. El empleo de indio-111 antimiosina también parece ser útil para el diagnóstico. La certeza diagnóstica de enfermedad sistémica se obtiene por Biopsia de la grasa abdominal, recto, mucosa gingival, riñón y otros tejidos. La Biopsia Endomiocárdica de ventrículo derecho o izquierdo es útil para obtener el diagnóstico de amiloidosis cardiaca cuando el aspirado de grasa abdominal resulta negativo. 

El tratamiento de la Amiloidosis cardiaca es poco satisfactorio. Se ha especulado con el uso de alquilantes como la hidroxiurea y sus potenciales efectos beneficiosos. El uso de bajas dosis de diuréticos y vasodilatadores puede dar lugar a mejoría sintomática. Hay que resaltar que el uso de digitálicos en estos pacientes debe ser especialmente cauteloso, ya que la digoxina se enlaza selectivamente con las fibrillas de amiloide causando toxicidad 93 . El uso de dosis habituales de este fármaco puede dar lugar a arritmias graves. Algo semejante ocurre con los Antagonistas del Calcio que pueden agravar la situación de insuficiencia cardiaca de estos pacientes. Las arritmias deberían ser tratadas con marcapasos.

- Enfermedad Endomiocárdica se caracteriza por un amplio engrosamiento fibroso del endocardio de la punta y regiones subvalvulares de uno o ambos ventrículos y que puede dar lugar a fisiología restrictiva. Las dos principales entidades que ocasionan Enfermedad Endomiocárdica son la Fibrosis Endomiocárdica y la Endocarditis de Löffler. Hace años ambas entidades eran consideradas como manifestaciones diferentes de una misma enfermedad ya que en estadíos evolucionados los hallazgos patológicos son similares. Sin embargo parece ser que existen más diferencias que similitudes entre ambas enfermedades, no sólo por su distribución geográfica sino también por diferentes datos epidemiológicos, analíticos y evolutivos. 

- Fibrosis Endomiocárdica : Es más frecuente en África tropical y subtropical. Se caracteriza por lesiones endocárdicas fibrosas en el tracto de entrada de ventrículo derecho, ventrículo izquierdo o ambos, afectando frecuentemente a las válvulas aurículoventriculares dando lugar a regurgitación. No presenta predilección por sexos y suele aparecer a edades más tempranas que la Endocarditis de Löffler. No hace mucho tiempo se ha sugerido que la Fibrosis Endomiocárdica puede ser debida a la presencia de altos niveles de cerio y bajos niveles de magnesio. El déficit de magnesio induciría un incremento en la absorción de cerio y éste a su vez potenciaría de los fenómenos de fibrosis al estimular la síntesis de colágeno. La lesión simultánea de ambos ventrículos es la forma de presentación más frecuente, aunque también puede afectar aisladamente a ventrículo derecho o izquierdo. No origina cardiomegalia significativa, aunque suele estar presente la dilatación auricular. Hay engrosamiendo fibroso extenso desde el tracto de entrada de los ventrículos hasta la punta, afectando a músculos papilares y válvulas. Puede ocasionar obstrucción del ápex ventricular con una combinación de material trombótico y fibrótico que llena la cavidad. Pueden encontrarse depósitos cálcicos distribuidos de manera difusa por el endocardio.

La enfermedad suele comenzar de forma insidiosa y en ocasiones se precede por un cuadro febril agudo. La evolución suele ser inexorable produciéndose la muerte por insuficiencia cardiaca progresiva o arritmias, ésto último más frecuentemente (86). El ECG muestra bajo voltaje y alteraciones inespecíficas de la repolarización, así como diversos trastornos del ritmo como Fibrilación Auricular. La Ecocardiografía puede demostrar ecos intensos que provienen de la superficie del endocardio, así como engrosamiento ventricular, anormalidades valvulares, obliteración de la punta y dilatación auricular. Cursa con hipertensión pulmonar objetivable en cateterismo, aunque cuando existe enfermedad de ventrículo derecho, no suele ser importante. La ventriculografía puede poner de manifiesto defectos de llenado por la presencia de trombos dentro de la cavidad ventricular. La aparición de eosinofilia es rara  94 en la Fibrosis Endomiocárdica, y generalmente suele significar la presencia de infección parasitaria concomitante. La Biopsia puede dar lugar a falsos negativos al presentarse la enfermedad en ocasiones de forma localizada en un solo ventrículo. Por otra parte, el riesgo de desprendimiento de trombos y embolismo periférico desaconsejan su utilización. El tratamiento de la Fibrosis Endomiocárdica suele ser poco eficaz, alcanzando una mortalidad de hasta el 50% a los dos años 95 . La digoxina suele ser eficaz para el control de la fibrilación auricular, pero consigue escasa mejoría en los síntomas congestivos. Cuando la enfermedad llega a estadío de fibrosis, existe la posibilidad de exéresis quirúrgica del endocardio fibrótico junto con sustitución valvular, habiéndose comprobado mejoría de los parámetros hemodinámicos tras la intervención.

- Endocarditis de Löffler : Supone un estado de hipereosinofilia asociado a enfermedad endomiocárdica. En la mayoría de los pacientes la causa de síndrome hipereosinófilo (recuento mayor a 1500 eosinófilos/mm³ durante al menos 6 meses y con evidencia de afección orgánica) permanece sin esclarecer, aunque se ha observado asociación con Leucemia Eosinofílica, Linfoma o Panarteritis Nodosa. En algunas ocasiones puede tratarse de una eosinofilia reactiva a procesos alérgicos, granulomatosos, neoplásicos o parasitarios. La alteración cardiaca derivada de la eosinofilia puede ser debida a efecto cardiotóxico de los componentes proteicos de sus gránulos. Podrían ocasionar daño miocárdico por invasión tisular directa o por liberación de sustancias tóxicas. 

La alteración cardiaca suele afectar a ambos ventrículos con engrosamiento endocárdico en tractos de entrada y ápex. Los hallazgos histológicos comprenden una miocarditis inflamatoria aguda eosinófila que implicaría a miocardio y endocardio, afectación de los vasos coronarios intramurales que presentan cambios consistentes en reacción inflamatoria, trombosis y degeneración fibrinoide, trombosis mural de contenido eosinófilo y engrosamiento fibroso de hasta varios milímetros 96 .

La Endocarditis de Löffler es una enfermedad más frecuente en climas templados, que suele aparecer alrededor de la cuarta década de la vida. Su forma de presentación es más aguda que la Fibrosis Endomiocárdica, acompañándose de cuadro febril, pérdida de peso, exantema cutáneo e insuficiencia cardiaca izquierda, derecha o global. Son relativamente frecuentes los fenómenos de embolización periférica que pueden causar daño neurológico o renal. La muerte suele producirse por insuficiencia cardiaca. La radiografía de tórax puede mostrar cardiomegalia y el ECG cambios similares a la Fibrosis Endomiocárdica, siendo especialmente frecuente en este caso el bloqueo de rama derecha del haz de His. La ecocardiografía muestra engrosamiento posterobasal de la pared ventricular izquierda con marcada limitación del movimiento de la valva posterior de la mitral (86, 96). Puede observarse regurgitaciones valvulares y ecos intensos derivados del endocardio fibrótico. El Doppler muestra patrón típico de fisiología restrictiva en el flujo mitral. El estudio hemodinámico revela los datos propios de la MCR y en la ventriculografía se aprecia función sistólica prácticamente conservada con ocupación del ápex ventricular por trombos. La confirmación diagnóstica puede requerir en bastantes casos la realización de biopsia endomiocárdica percutánea. En el tratamiento de la Endocarditis de Löffler se han empleado corticoides y sustancias como la hidroxiurea que parecen haber mejorado la supervivencia de estos pacientes. Así mismo, el tratamiento con digitálicos, diuréticos y vasodilatadores mejora la sintomatología. También, en algunas ocasiones se emplean anticoagulantes dada la considerable tasa de embolismo periférico de estos pacientes. En estadios evolucionados una vez alcanzada la fase de fibrosis, el tratamiento quirúrgico ha demostrado también mejoría de los síntomas. 

- Sarcoidosis : Enfermedad de etiología desconocida caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes de localización multisistémica. A nivel miocárdico puede dar lugar a MCR o miocardiopatía congestiva, además de poder afectar al tejido de conducción cardiaco. Afecta a ambos sexos por igual y puede demostrarse alteración miocárdica en un 20-30% de las necropsias de pacientes con sarcoidosis generalizada.

- Enfermedad de Fabry : También llamada Angioqueratoma Corporal Difuso, es un trastorno del metabolismo de los glucoesfingolípidos ligado al cromosoma X y debido a deficiencia de la Trihesoxidasa de la ceramida. Cursa con acúmulo intracelular de glucolípidos neutros en distintos órganos incluido el miocardio, tejido de conducción cardiaco, válvulas y endotelio vascular. Suele producir aumento de grosor de la pared de ventrículo izquierdo, pudiendo semejar miocardiopatía hipertrófica. El diagnóstico diferencial con otros procesos restrictivos o hipertróficos, puede requerir de biopsia endomiocárdica o resonancia magnética nuclear.

- Enfermedad de Gaucher : Es una enfermedad hereditaria poco frecuente debido a deficiencia de la enzima betaglucosidasa que ocasiona acúmulo de cerebrósidos en bazo, médula ósea, hígado, ganglios, cerebro y miocardio. Cursa con infiltración intersticial difusa del miocardio de ventrículo izquierdo por células cargadas de cerebrósidos, motivando un comportamiento restrictivo de aquel. Puede también causar disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, derrame pericárdico hemorrágico y calcificación valvular. - Enfermedad por almacenamiento de Glucógeno :  Distintas enfermedades metabólicas pueden dar lugar a infiltración miocárdica. Entre las glucogenosis, la más conocida es la Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II debida al déficit de maltasa ácida

- Hemocromatosis : Se caracteriza por depósitos excesivos de hierro en diversos tejidos entre los que se incluye el miocardio. Se puede presentar como un trastorno familiar , idiopático, en asociación con un defecto en la síntesis de hemoglobina, en casos de ingestas crónicas de hierro o asociado a hepatopatías crónicas. El depósito miocárdico de hierro da lugar a una miocardiopatía mixta congestiva-restrictiva. Da lugar a dilatación cardiaca con engrosamiento de las paredes ventriculares y puede cursar con degeneración y fibrosis miocárdica. El diagnóstico se basa en la determinación de niveles elevados de hierro en sangre, con capacidad de fijación de hierro total normal o baja y elevación de la saturación de la transferrina, de la ferritina y del hierro urinario y hierro hepático. La biopsia endomiocárdica puede confirmar el diagnóstico pero no para excluirlo si es negativa. El tratamiento a base de flebotomías y desferrioxamina puede ser de utilidad.

- Cardiopatía Carcinoide : El síndrome carcinoide está causado por un tumor carcinoide metastásico, de localización preferente en apéndice, y caracterizado por rubor cutáneo, broncoconstriccion, diarrea, y formación de placas fibrosas en el endocardio. Aproximadamente el 65% de los pacientes presentan manifestaciones cardiológicas. Estos tumores secretan sustancias como serotonina o bradicinina, que al no ser inactivadas por un hígado metastásico llegarán en grandes cantidades al corazón 97 . Histológicamente se caracteriza por formación de placas de tejido fibroso en la superficie del endocardio que invaden ligeramente las capas subyacentes, afectando a válvulas tricúspide y pulmonar, endocardio de cavidades cardiacas e íntima de vena cava, arteria pulmonar y seno coronario. La afectación predominante del corazón derecho viene dada por la inactivación de las sustancias humorales a su paso por la circulación pulmonar, lo que hace que la alteración del hemicardio izquierdo sea menos frecuente y menos severa. En casos excepcionales se produce enfermedad valvular severa del lado izquierdo, lo que ha intentado explicarse por el paso de las sustancias humorales al lado izquierdo del corazón a través de un foramen oval permeable. Hemodinámicamente la cardiopatía carcinoide se enmarca dentro de los estados hipercinéticos que cursan con insuficiencia cardiaca con gasto elevado. Suele cursar con insuficiencia tricuspidea y estenosis pulmonar.