2.  LAS TÉCNICAS NEUROFISIOLÓGICAS EN LAS UNIDADES DE CUIDADOS INTENSIVOS

Sobre la base de que la actividad del sistema nervioso genera actividad eléctrica, se han desarrollado unas técnicas capaces de captar esta actividad, amplificarla y medirla. Básicamente las pruebas neurofisiológicas consisten en la medición de diferencias de potencial entre pares de electrodos colocados encima de la estructura nerviosa a examinar, desde el cerebro hasta el nervio periférico y músculo. Estos electródos pueden ser superficiales (encima de la piel) o profundos (de aguja).

2. 1. 1. Electroencefalograma

Para su realización se colocan electrodos por encima del cráneo que, conectados por pares, miden la actividad subyacente a los puntos de colocación. Generalmente se comparan las áreas anatómicas convencionales de ambos hemisferios y se registra, de manera continua, la actividad espontanea del cerebro. También son de interés los registros tras estimulación verbal, sensorial y nociceptiva del paciente.

En la evaluación se tiene en cuenta el carácter de la actividad registrada (frecuencias, amplitudes, forma de los potenciales, simetría y continuidad o discontinuidad de la misma), y la reacción de esta ante los estímulos citados (modificación de la actividad o ausencia de modificación). La frecuencia de los registros se mide en Hz. Se denominan frecuencias rápidas a las de mas de 15 Hz., lentas a las de menos de 7 Hz y entre ambas se denominan intermedias.

Una frecuencia por sí misma no es expresión de un estado funcional, así la frecuencia "alfa" (8-12 Hz) puede encontrarse tanto en sujetos normales como en el llamado "coma alfa". Lo mas importante es la distribución de la actividad en el scalp y su reactividad ante estímulos. También es importante la cantidad de frecuencias que produce registros variados (polirrítmicos) o más simples.

La amplitud del registro tiene una significación similar. Puede considerarse elevada amplitud cuando los valores medios están por encima de 80 microvoltios, y se denominan de baja amplitud cuando el registro se sitúa por debajo de 10 microvoltios.

La forma de los potenciales tiene un valor mas preciso. Existen elementos cuya forma y/o modo de aparición es importante en para el juicio diagnóstico. Así, por la forma del potencial podríamos hablar de :1.- Anomalías epileptiformes, llamadas así porque su presencia está vinculada generalmente a la enfermedad epiléptica, 2.- Las ondas "en z", elementos bifásicos de carácter muy lento, asociadas a encefalopatías graves, 3.- los "husos" o agrupamientos, de medio segundo aproximadamente, de ondas de 14 Hz que, en condiciones normales, están asociadas al sueño fisiológico, y en ocasiones al estado de coma, y 4.- las ondas "trifásicas", elementos cuya forma es como su denominación indica, y que guardan lejano parecido con las anomalías epileptiformes que también expresan afectación encefálica.

Sobre el modo de aparición de la actividad también podemos realizar algunas consideraciones: 1.- Denominamos actividad periódica a elementos electroencefalográficos, ondas aisladas o breve agrupamiento de ondas, que aparecen con intervalo prácticamente fijo en el trazado de forma general o local. Suelen expresar grave daño estructural, 2.- La simetría o asimetría del electroencefalograma es un exponente de la funcionalidad de los hemisferios, lo que tiene valor en casos de ignorancia clínica de esta diferencia y pierde significado cuando es clínicamente conocida 3.- La continuidad o discontinuidad del trazado es importante, toda vez que el intercalamiento de periodos sin actividad es evidencia de una muy importante alteración funcional, ya sea inducida por medicación, ya sea producida por la propia afectación cerebral. Este trazado discontinuo se denomina de "salva/supresión" por el aspecto de brote de actividad junto a periodos de silencio o casi silencio electroencefalográfico, 4.- Por último la reactividad del electroencefalograma a estímulos verbales o dolorosos es expresión de una alteración solamente funcional, ya que muestra la reversibilidad del estado basal, mientras que la falta de reactividad expresa mayor afectación. 

2. 1. 2. Electromiograma

Para su realización se coloca un electrodo en el espesor del músculo a examinar y se observa la actividad eléctrica del mismo. Las condiciones para su estudio son: 1.- Registro de la actividad en reposo, valorando su presencia o ausencia, 2.- Registro bajo esfuerzo moderado, analizando los potenciales de acción de las unidades motoras en su duración, amplitud y forma, 3.- Registro con máximo esfuerzo, evaluando la densidad de la actividad y la amplitud del registro.

La mayor parte del examen electromiográfico requiere la cooperación del paciente por lo que es una técnica de difícil aplicación en pacientes de cuidados intensivos.

La actividad espontánea que aparece con el músculo en reposo es expresión de la alteración del mismo. La mas frecuente en pacientes en UCI, la fibrilación espontánea, expresa afectación estructural debida a inflamación muscular o destrucción del nervio.

Los potenciales de acción de unidad motora, expresión de la actividad de dichas unidades elementales de funcionamiento neuromuscular, obtenibles por moderado esfuerzo del músculo, tienen unas característica básicas de duración, amplitud y forma para cada músculo y edad del sujeto. Las alteraciones por pérdida de axones y recaptación de fibras musculares por los axones restantes así como las alteraciones por defecto estructural de las fibras musculares alteran estos valores. Esto permite asignar el estudio a neuropatía o miopatía.

La actividad de máximo esfuerzo evalúa la cantidad de músculo funcionante y, de modo menos preciso, la afectación nerviosa o muscular.

Otras técnicas electromiográficas, que incluyen análisis automáticos, no están lo suficientemente desarrolladas como para ser de aplicación diagnóstica.

2. 1. 3. Electroneurograma

Esta técnica se basa en la estimulación eléctrica de un nervio y el registro del potencial provocado, colocando electrodos para medirlo bien en el mismo nervio, bien en el músculo inervado por este. El potencial es, por tanto,, y a diferencia de los generados espontáneamente por encéfalo y músculo, un potencial artificialmente producido. Se evalúa la latencia, que puede medirse como velocidad (el tiempo que tarda el potencial en producirse); la amplitud, es decir, el volumen funcionante de estructuras que generan la respuesta, y la forma del mismo, es decir, la integración funcional de dicha estructura.

La latencia expresa el grado de mielinización de las fibras nerviosas. El incremento de la latencia, o igualmente la disminución en la velocidad de conducción nerviosa son signos de desmielinización.

La amplitud del potencial da cuenta de la cantidad de generadores de la respuesta. En un potencial registrado en un nervio, la disminución de la amplitud es signo de la pérdida de axones. En el potencial registrado en un músculo la disminución de la amplitud puede significar bien perdida de axones, bien incapacidad del músculo para responder.

2. 1. 4. Estimulación repetitiva 

Para este test, se colocan electrodos del mismo modo que en el electroneurograma, pero se realizan múltiples estimulaciones nerviosas a diferentes frecuencias (en paciente de UCI generalmente a frecuencias de 3 Hz y 20 o 30 Hz). El potencial de respuesta se recoge en el músculo. En el registro se analiza el tamaño de la respuesta, y su fatigabilidad o facilitación a las diferentes frecuencias.

La fatigabilidad (pérdida progresiva del potencial a la estimulación ) y la facilitación ( aumento progresivo del potencial) pueden producirse a alta o baja frecuencia, y expresan afectación pre o postsináptica de la placa neuromuscular. Los relajantes musculares alteran estos potenciales.

2. 1. 5. Potenciales evocados multimodales

Sinónimos de Respuestas Evocados, los Potenciales Evocados Multimodales se basan en el registro a nivel encefálico y, ocasionalmente, medular de la respuesta elaborada tras la estimulación sensorial y de nervios periféricos. Básicamente son tres modalidades de potenciales evocados multimodales, con posibilidad de registro en diversos puntos, pero desde un punto de vista práctico, y para el diagnóstico de los pacientes en coma, las modalidades que tienen mayor utilidad son las Respuestas Somestesicas (RES) y las Respuestas Auditivas en su modo cocleo-troncular (REAT). En las RES, se examina la vía de la sensibilidad propioceptiva desde la mano hasta la corteza sensitiva primaria (parietal). En la REAT, se examina el VIII par y las vías troncoencefálicas de la audición.

Al igual que los estímulos del electroneurograma, la producción de estos estímulos es artificial, no obstante el impulso es fisiológico: En las RES el estímulo eléctrico pone en marcha las terminaciones propioceptivas de un músculo de la mano, que son las que generan el impulso. El registro se realiza por electrodos subcutáneos situados sobre el área cortical primaria somestésica ( corteza parietal). En la REAT el impulso es generado en la cóclea por un ruido. El registro se realiza colocando electrodos que abarcan el mayor campo eléctrico posible del encéfalo para observar una estructura tan profunda como es el tronco del encéfalo.

El reducido tamaño de estos potenciales y la distancia a que se registran requieren la sumación de varios cientos o miles de respuestas (a esto se denomina promediación) para discriminar el potencial relacionado con el estímulo del resto de la actividad que es espontánea. Se evalúa la existencia o no de potencial y su latencia (tiempo que tarda en producirse).

La latencia se alarga cuando en las estructuras que vehiculan la información se interpone una lesión funcional o estructural. La desaparición del potencial expresa, en contexto, que la estructura nerviosa no esta funcionando. Una lesión del oído interfiere, por tanto, el resultado de la REAT, al igual que interfiere en los resultados de la RES una lesión del plexo braquial.

2. 2. CLASIFICACIÓN DE LAS PRUEBAS NEUROFISIOLÓGICAS.

Según el modo de examen las pruebas neurofisiológicas pueden clasificarse en: 1.- De observación directa, ya que permiten analizar la situación basal de las estructuras bajo observación, como el electroencefalograma y el electromiograma o 2.- De estímulo/detección, que exploran la capacidad funcional, como el electroneurograma, la estimulación repetitiva o los potenciales evocados multimodales. electroencefalograma, electromiograma y estimulación repetitiva pueden utilizarse para establecer un diagnóstico, en la medida en que diferentes procesos pueden alterar de distinta manera las estructuras en estudio. El electroneurograma y los potenciales evocados multimodales pueden emplearse tanto para el diagnóstico como para el pronóstico, dado que miden la estructura funcionante actual.

Según las estructuras examinadas también podríamos clasificar los distintos tests neurofisiológicos como: 1.- De sistema nervioso central y órganos relacionados, como el electroencefalograma y la REAT, 2.- De sistema neuromuscular como el electroneurograma, electromiograma y estimulación repetitiva y 3.- La RES.

2. 3. OBJETIVOS DEL EXAMEN NEUROFISIOLOGICO.

Desde el punto de vista clínico varias son las razones que pueden justificar el apoyo de la neurofisiología en el manejo de pacientes ingresados en la unidad de cuidados intensivos: 1.- Para la evaluación del proceso que justificó el ingreso del paciente en la unidad de cuidados intensivos, como por ejemplo un traumatismo craneoencefálico, 2.- La evaluación de una lesión o afectación concomitante con el motivo de ingreso, por ejemplo una neuropatía metabólica preexistente, 3.- Las consecuencias de complicaciones tras una larga estancia en la unidad de cuidados intensivos, como, por ejemplo, las producidas por relajación prolongada y 4.- La valoración de secuelas tras la estancia del paciente en la unidad de cuidados intensivos, por ejemplo la axonopatía del paciente crítico.

Es importante tener en consideración que una prueba neurofisiológica puede ser útil cuando la incertidumbre diagnóstica antes de su realización es alta, y puede disminuir significativamente tras el estudio neurofisiológico. En los casos en que la certeza clínica es alta la prueba diagnóstica suele aportar poco en la confirmación y puede, en ocasiones, ser un factor de distorsión. La utilidad de las pruebas neurofisiológicas se basa, por tanto, en las posibilidades que previamente a su realización tiene el médico intensivista de conocer el grado de afectación neurológica y la extensión del daño neurológico en el conocimiento de la causa, el tiempo transcurrido desde la agresión y la medicación administrada al paciente. No se puede olvidar que en determinadas circunstancias la evaluación clínica puede ser incompleta sucede con la sedación intensa en casos de evaluación encefálica, lesiones de plexo en la evaluación de respuestas motoras en pacientes traumatizados, etc.

Los dos aspectos mas relevantes que se le demandan a una prueba neurofisiológica son, por una parte que aclare la naturaleza del proceso que aqueja el paciente ( por ejemplo, mal epiléptico, intoxicación medicamentosa, etc...) y por otra que valore la intensidad de la afectación orgánica, lo que debe incluir el pronóstico, por ejemplo, la funcionalidad cortical tras largo periodo de hipertensión endocraneal..

2. 4. CONDICIONES QUE MODIFICAN EL DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO

La interpretación de los resultados de un estudio neurofisiológico se pueden ver influenciadas, al igual que la exploración clínica,. por una serie de factores que, si no fuesen tenidos en consideración podría derivar en un diagnóstico neurofisiológico inexacto. Determinadas condiciones del paciente, la medicación administrada (sobre todo la sedación profunda y la relajación muscular), y el gran número de dispositivos electrónicos de las unidades de cuidados intensivos, que pueden interferir la obtención de potenciales nerviosos, deben ser adecuadamente valorados. 

La temperatura de la piel del paciente, sobre todo en regiones distales de los miembros; el edema subcutáneo, y las escaras, son otros tantos elementos que dificultan la obtención de potenciales, bien porque los electrodos no puedan ser colocados, bien porque existen cambios en la resistencia de la superficie cutánea. La temperatura es también un factor que puede alterar los valores objetivos de la conducción nerviosa disminuyendo su velocidad, por lo que, en lo posible, debe hacerse un recalentamiento del miembro. Por contra, la temperatura corporal, en lo que respecta a la capacidad de inhibir la actividad del sistema nervioso central y, por tanto de alterar el Electroencefalograma o los Potenciales Evocados, carece de importancia en las condiciones habituales de las unidades de cuidados intensivos.

2. 5. EFECTO DE LOS MEDICAMENTOS SOBRE EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

El desarrollo de nuevos productos farmacológicos en los últimos años, ha propiciado un relevante cambio en el perfil de los medicamentos sedantes y analgésicos habitualmente empleados en las unidades de cuidados intensivos. Por otra parte, aunque bien es verdad que existen numerosos estudios sobre la influencia de estos fármacos sobre los estudios neurofisiológicos, no es menos cierto que la mayor parte de los mismos han sido realizados sobre pacientes en anestesia, es decir, en ausencia de encefalopatía asociada. 

Un hecho que hay que admitir en la farmacodinamia de sedantes, analgésicos e hipnóticos es la variabilidad de la respuesta de los pacientes tras la administración de estos fármacos en relación con la edad, peso corporal, tratamientos previos con narcóticos, estado general del paciente y, quizás, factores genéticos, lo que incluye la prolongación de algunos efectos de estas sustancias, y por otra parte exige precaución en las consideraciones que se hagan incluso en presencia de tasas plasmáticas del medicamento (20, 21, 22, 23).

Tras esas primeras consideraciones, sí es importante analizar la experiencia previa sobre los efectos de determinados fármacos como barbitúricos, sedantes, analgésicos y otros medicamentos, sobre diversas pruebas neurofisiológicas.

El tiopental, fármaco utilizado frecuentemente para conseguir sedación profunda del sistema nervioso y como protección contra los efectos indeseables de la hipertensión endocraneal así como en el tratamiento del estado de Mal Epiléptico resistente a otros medicamentos, produce efectos directos sobre la actividad registrada en el electroencefalograma. Así, se observa incremento de las frecuencias rápidas y lentas primero, para, en relación con la dosis, deprimir esta actividad de forma intermitente (dando lugar al trazado de salva/supresión) y finalmente de forma persistente (trazado nulo)(24, 25).

La acción del tiopental sobre la corteza cerebral no inhibe las aferencias corticales ni en fases de salva/supresión ni con trazado nulo. Está registrado que pueden incrementar las latencias corticales (RES), y que, a dosis altas, también incrementan los potenciales tronculares (REAT), sin , al parecer, hacer desaparecer los potenciales. Esto permite obtener potenciales somestésicos, garantizando la funcionalidad telencefálica en condiciones en que el paciente permanece apneico, arreflexico y arreactivo (26, 27).

El propofol genera también diversos efectos sobre las estructuras corticales y por tanto sobre el electroencefalograma. Inicialmente incrementa las frecuencias rápidas, posteriormente incrementa las frecuencias lentas, a mayores dosis produce un trazado de salva/supresión y finalmente trazado nulo. También hay desacuerdo sobre la capacidad del Propofol de producir crisis en sujetos epilépticos o producir paroxismos en el electroencefalograma (28, 29, 30, 31). Dependiendo de las dosis, el Propofol incrementa moderadamente las latencias de las RES e igualmente lo hace con las latencias de la REAT. 

El midazolam, la benzodiacepina mas empleada actualmente en las unidades de cuidados intensivos, también induce cambios en el electroencefalograma: incremento de las frecuencias rápidas e intermedias y, a mayores dosis, las frecuencias lentas. Han sido descritos algunos patrones atípicos, incluyendo salva/supresión, sin que puedan ser atribuidos a condición del paciente. Sobre las REAT no tienen efectos sensibles, y aunque hay algunas discrepancias en los efectos sobre las latencias, lo mas probable es que sean escasos(32, 33, 34).

Los opiáceos no producen alteraciones especificas en el electroencefalograma, incrementando las frecuencias rápidas y lentas. Se ha advertido sobre su capacidad de producir actividad epileptiforme e incluso crisis corticales. Sobre las RES hay contradicciones, para unos incrementa las latencias, para otros incluso administrados a nivel intratecal no las modifica. Igual ocurre respecto a las latencias de la REAT, incrementando las latencias para algunos autores o no modificándolas para otros (35, 36, 37).

Sobre el sistema nervioso periférico y músculo, también actúan determinados fármacos. Los esteroides a dosis altas, igual que los neurolépticos, han sido relacionados con miopatias agudas necrotizantes. Algunos medicamentos como las tetraciclinas, aminoglucósidos, furosemida, anfotericina B, vancomicina y benzodiacepinas han sido puestos en relación con bloqueos, en mayor o menor grado de la placa neuromuscular, aunque son, por supuesto los bloqueantes neuromusculares los que interfieren por completo esta. 

2. 6. EL DIAGNOSTICO NEUROFISIOLOGICO DE LAS ENCEFALOPATÍAS.

Las encefalopatías, desde el punto de vista del diagnóstico neurofisiológico pueden diferenciarse en Encefalopatía por Noxa Aislada, cuando la causa que la produce es aislada y súbita, o Encefalopatía de Noxa Persistente, cuando la causa de la encefalopatía persiste de manera continuada. Ejemplos de noxa aislada son el traumatismo craneoencefálico, la anoxia cerebral, o el accidente cerebrovascular, que ejercen su efecto sobre el encéfalo durante un periodo breve, persistiendo a partir de entonces efectos que pueden ser de carácter funcional (alteración transitoria y reversible de la función encefálica) o de carácter estructural (destrucción del parénquima). La noxa persistente, como las secundarias a encefalopatías toxico-metabolicas, por infecciones o cuadros parainfecciosos, ejercen su acción sobre las funciones del encéfalo en tanto persisten las condiciones que la generaron. Este tipo de encefalopatías es progresivo tanto en el desarrollo, como en la regresión, y en general la afectación producida es de carácter funcional. No obstante, la hipertensión endocraneal, que es la complicación mas frecuente de las encefalopatías, puede, en ciertas condiciones de intensidad y duración, transformar la encefalopatía funcional en estructural.

La primera consideración ante el diagnostico de encefalopatía es el momento del examen. En las de noxa aislada existe acuerdo en retrasar la evaluación neurológica hasta transcurridas 24-48 horas de la agresión cerebral. Se considera que durante este intervalo se otorga el tiempo suficiente para la restauración del posible deterioro funcional asociado a la agresión.

En las encefalopatías de noxa persistente no es importante el momento del primer examen. La afectación cerebral se establece de modo progresivo en función del desarrollo de los trastornos tóxicos y metabólicos. Una vez la encefalopatía es detectada clínicamente la comprobación neurofisiológica puede realizarse inmediatamente. Algunas encefalopatías de este tipo tienen un curso evolutivo especifico, con manifestaciones electroencefalográficas en algunas fases características ("actividad periódica" en las encefalopatías necrosantes, "ondas trifásicas" en las metabólicas, ondas en "Z" en las sépticas) que permiten tipificar el cuadro, tanto en lo que respecta al diagnóstico como al establecimiento del estadío del mismo. 

Otro aspecto de las encefalopatías es el de la localización de las lesiones. Las encefalopatías anóxicas, infeccioso-inflamatorias y tóxicas afectan a la totalidad del encéfalo. El grado de afectación del mismo depende de dos condiciones: la especificidad de la noxa ( los fármacos que interfieren determinado tipo de sinapsis lo hacen en todos los niveles), y la intensidad de su agresión ( la anoxia de larga duración destruye no solo cortex sino estructuras diencefálicas). Las encefalopatías traumáticas pueden añadir lesiones focales a la afectación general del encéfalo. Las encefalopatías vasculares, a la inversa, pueden añadir una afectación generalizada a las afectaciones locales. A este respecto las técnicas neurofisiológicas tienen un utilidad importante, como es, en determinadas ocasiones, una mayor capacidad predictiva que la propia exploración clínica. Dado que el pronóstico básico se establece en la supervivencia del paciente, es el hemisferio mejor conservado su indicador mas fiable.

2. 6. 1. La evaluación del electroencefalograma en las encefalopatías

Las encefalopatías de noxa aislada tienen muchos aspectos en común, no solo desde una perspectiva clínica sino también neurofisiológica. Las diferentes modificaciones que aparecen en el electroencefalograma han sido, desde hace tiempo, puestas en relación con la intensidad de la afectación cerebral y, a partir de ello, han sido propuestas varias formas de clasificación (38, 39). En general, y teniendo en cuenta los trazados mas útiles en la evaluación de los pacientes de la unidad de cuidados intensivos podemos realizar las siguientes consideraciones: 1.- Trazados con mezclas de frecuencias, cambiantes a lo largo del registro, bien espontáneamente, bien bajo estímulos dolorosos, considerados "arousal-like" (figura 7), expresan menor grado de afectación y mejor pronóstico. La presencia de elementos que se parecen al sueño, por contra, tienen un sentido mas ambiguo, 2.- Trazados con poca variedad de frecuencias en las bandas rápidas, incluida la banda "alfa", o lentas, monótonos, y que no son sensibles a los estímulos (figura 8) expresan un mayor grado de afectación y un peor pronóstico y 3.- Trazados discontinuos, llamados de salva/supresión (figura 9) y los trazados en los que no se encuentra actividad electrocerebral, denominados "nulos" o "planos" (figura 10), expresan, en ausencia de sedación profunda, una intensa afectación encefálica y, por lo general, lesiones estructurales que evolucionan mal.

Por su especificidad algunos tipos de trazados tienen nombre propio y han representado un papel en la literatura que no guarda relación con su importancia diagnóstica. Solo la experiencia ha permitido precisar las condiciones de aparición y su significación. Tal es el caso del trazado de "salva/supresión", el coma "alfa" y el "trazado nulo". Los tres son multicausales, debidos a medicación, hipotermia profunda o afectación estructural cerebral. Su significación depende de la causa y duración del fenómeno. Los dos primeros, cuando se producen sin intervención de medicamentos, expresan grave afectación cerebral, generalizada o troncoencefálica, pero su pronóstico está ligado a la causa, siendo malo el pronóstico en los casos de encefalopatía anóxica e incierto en los demás casos. El trazado nulo es de mas fácil manejo: En su adecuado contexto de causa conocida, arreactividad, arreflexia y ausencia de medicación depresora o hipotermia profunda, es la expresión de lo que se denomina muerte encefálica. 

En cualquier caso, la reactividad del trazado a estímulos indica alteración sobre todo funcional, es decir comas de mejor pronóstico, aunque debe de recordarse que hipnóticos y sedantes disminuyen o incluso pueden hacer desaparecer la reactividad.

También hay que tener en cuenta la duración de los efectos de la agresión inicial en el encéfalo. En la encefalopatía traumática o vascular, la duración de estos efectos iniciales, sin mediación farmacológica, puede ser de varios días. En cambio en la encefalopatía anóxica la duración del coma mas allá de 24 horas, sin mediación farmacológica expresa, per se, mal pronóstico. Por todo ello, hay siempre que recurrir a la experiencia del observador ante un examen electroencefalográfico, ya que un trazado de tipo monótono en un paciente sedado a los 3 días de un traumatismo craneoencefálico no es igual que a los mismos días de una anoxia cerebral en paciente sin sedación.

Las encefalopatías de noxa persistente, por la diferencia causal y la progresividad de la afectación, muestran una amplia variabilidad. En general las técnicas neurofisiológicas tienen una utilidad relativa en el manejo de estas encefalopatías. No obstante, si tenemos en cuenta que existen encefalopatías de causas concurrentes, el frecuente uso de sedantes en UCI y que una encefalopatía puede aparecer como complicación de otros procesos, las técnicas neurofisiológicas pueden ser reclamadas como elemento discriminador.

La progresión clínica de las encefalopatías de noxa persistente hacia el agravamiento, se manifiesta por un progresivo aumento de las frecuencias mas lentas y de la amplitud media del trazado electroencefalográfico. El grado mas intenso es el trazado de salva/supresión. En algún momento de la evolución, puede aparecer un patrón de actividad repetitiva de ondas trifásicas o de ondas en "Z". Esto es común a las encefalopatías metabólicas, sobre todo de origen hepático, aunque también está presente en la encefalopatía séptica. 

Las encefalopatías infecciosas tienen un comportamiento parecido. En general presentan alteraciones en el electroencefalograma similares a las descritas anteriormente, pudiéndose añadir el efecto de la hipertensión endocraneal, lo que produce acción combinada de causas, o bien la localización de la infección en un absceso, lo que induce a la asimetría en el trazado. Algunas encefalopatías a virus, o similares, como la encefalopatía espongiforme, la encefalitis herpética o la panencefalitis esclerosante subaguda muestran, en algún momento de su evolución, un patrón electroencefalográfico característico de actividad repetitiva de carácter periódico que ayuda a su identificación (41).

2. 6. 2. La evaluación de las respuestas evocadas en las encefalopatías

En determinados tipos de encefalopatías los Potenciales Evocados Multimodales tienen una misma función: localizar el nivel mas alto funcionante en el encéfalo (RES) y evaluar la funcionalidad de un espacio tan crítico como es el tronco del encéfalo (REAT).

La RES tiene, en el diagnóstico del coma, su punto crucial en el cortex parietal, donde el potencial se genera en estructuras talamocorticales. Si la respuesta está presente, la afectación generalizada es funcional ya que el cortex está funcionante. Si está ausente indica afectación estructural cortical. Hay que recordar que en un coma de noxa aislada esta respuesta es de dudosa evaluación en las primeras 24 horas. En todo caso, desde el punto de vista pronóstico, la evaluación se realiza sobre el hemisferio mejor conservado, pudiendo estar el potencial del otro hemisferio ausente.

En algunas ocasiones se ha trabajado sobre la base de la alteración de las latencias o del número de ondas presentes, pero esto es menos preciso dada la gran influencia que determinados factores como la edad, o los fármacos administrados pueden tener sobre los registros. En progresión se puede decir que el incremento de latencia es el primer signo de afectación funcional cerebral y la desaparición del potencial, en contexto adecuado, el signo de afectación estructural (figura 11).

Como la vía nerviosa utilizada para examinar esta respuesta se extiende desde la muñeca a la región parietal, lesiones interpuestas en todo el trayecto (plexo braquial, sección medular) pueden interrumpirla. Por ello cuando no se obtiene respuesta cortical se comprueba la integridad de las porciones mas distales de la vía. Para ello el potencial puede registrarse, de manera descendente, primero sobre médula cervical, con el electrodo inserto en la piel sobre la espinosa de C3-C4, y, si falta también ahí, sobre el plexo braquial en tercio medio clavicular. Para el diagnóstico de encefalopatía es condición que el potencial se obtenga en la médula porque un potencial que se obtiene en la médula y no aparece en el cortex está evidentemente afectado por una lesión encefálica (troncular o telencefálica) (figura 12).

La REAT analiza un breve espacio encefálico, siendo su nivel mas alto el mesencéfalo. Su existencia con valores normales expresa no garantiza la funcionalidad del telencéfalo. El incremento de latencias y, sobre todo, la falta de ondas mas tardías guarda relación con el peor pronóstico (figura 13). Se ha demostrado una buena correlación entre alteración de esta respuesta y el examen clínico del tronco del encéfalo. Dicha alteración es concordante con afectación de las estructuras garantes de la vigilancia y de las conexiones del sistema nervioso central con el periférico. En lesiones telencefálicas, la alteración de estas respuestas guarda relación con las consecuencias que la hipertensión endocraneal tienen sobre el mesencéfalo. Es importante también recordar que, al igual que la RES, la REAT es resistente a los efectos de medicamentos sedantes e hipnóticos. En caso de lesión del oído asociada a la encefalopatía en estudio, la ausencia de todo el potencial hace invalorable la REAT (42).

2. 6. 3. Evaluación de las pruebas neurofisiológicas en su conjunto para el diagnóstico de las encefalopatías

El electroencefalograma, además del interrogatorio clínico, los estudios toxicológicos y bioquímicos, así como las pruebas de imagen, puede ser usado en ausencia de cualquier otro elemento discriminador, a fin de orientar la etiología de la encefalopatía, En el estudio hay que buscar elementos electroencefalográficos que apoyen, con alguna aproximación, la sospecha diagnóstica. La existencia de asimetrías interhemisféricas puede orientar hacia una encefalitis focal como la herpética. La existencia de un trazado de salva/supresión, en ausencia de paro cardiorespiratorio previo, es concordante con la sospecha de intoxicación medicamentosa. Igual que los trazados polirritmicos poco reactivos, mientras que los trazados muy lentos y de elevado voltaje son mas concordantes con encefalitis. La existencia de un trazado muy lento, de mediana amplitud, transitorio, puede expresar estado postcrítico. Los Potenciales Evocados Multimodales son pobre indicadores de diagnóstico, aunque la afectación de la REAT, dada su resistencia a fármacos y tóxicos, permite excluir la causa tóxica o metabólica.

Respecto a la fiabilidad de cada una de las técnicas para el pronóstico, hay que tener en cuenta la causa de la encefalopatía. En general, para las encefalopatías de noxa persistente, el electroencefalograma es un simple indicador del efecto sobre el encéfalo de las sustancias tóxicas o metabólicas que lo alteran, por lo que su capacidad predictiva es baja. Por contra, para las encefalopatías de noxa aislada su capacidad pronóstica es algo superior. El electroencefalograma con signos de moderada o de muy intensa afectación es mejor predictor de las respectivas evoluciones que el que muestra una afectación intermedia. La ausencia de elementos tardíos en la REAT es un fiable indicador de mala evolución; no obstante, una REAT normal presenta una escasa capacidad predictiva. La RES presenta una alta capacidad pronóstica: su ausencia es signo de mala evolución y su presencia, expresando conservación funcional de ese nivel, lo es de buena evolución. La concordancia entre electroencefalograma y RES es mas alta que entre ambas y la REAT, ello se basa en que las primeras examinan esencialmente alteraciones telencefálicas, aunque las lesiones tronculares pueden alterarlas, específicas, mientras que la segunda solo examina estructuras tronculares. El exponente del mas alto grado de disociación entre los mencionados tests sucede cuando se exploran pacientes con Síndrome de Cautiverio, donde las REAT están ausentes en tanto que la relativamente buena funcionalidad telencefálica es representada por el electroencefalograma y RES.

En las encefalopatías de noxa persistente, la afectación se produce de forma progresiva y la alteración de las pruebas neurofisiológicas sigue a la alteración funcional del encéfalo. La recuperación clínica suele preceder a la desaparición de las anomalías electroencefalográficas. En las encefalopatías de noxa aislada debe respetarse un periodo de 24-48 horas antes de la evaluación neurofisiológica ya que la afectación encefálica detectable con dichos tests no guarda una buena correlación con el estado real del funcionalismo cerebral ni con su pronóstico (43).

2. 7. EVALUACIÓN NEUROFISIOLOGICA DE LAS CRISIS CONVULSIVAS Y DEL ESTADO DE MAL EPILÉPTICO

La característica fundamental de la epilepsia no es la convulsión, sino el hecho de que el fenómeno clínico, esté producido por una descarga funcional anómala y simultánea de un grupo de neuronas, lo que se conoce como "hipersincronización". Existen crisis epilépticas sin convulsión ( por ejemplo las ausencias) y convulsiones sin epilepsia. Las crisis epilépticas pueden ser de carácter motor ( con alteración de la consciencia y sacudidas de miembros) o solo alteración de la consciencia. Existen crisis epilépticas que afectan solo a una parte del cuerpo o parciales, y pueden ser motoras, sensitivas o sensoriales con o si alteración de la consciencia.

Las crisis epilépticas son, generalmente, fenómenos autolimitados que se inician y terminan por acción o inhibición de las propias estructuras cerebrales. En ocasiones cuando la agresión es intensa o de naturaleza determinada, o se han asociado dos o mas agentes, las crisis pueden repetirse y convertirse en crisis subintrantes. También pueden repetirse sin intervalo entre ella constituyendo el denominado Estado de Mal o Status Epilepticus.

Cuando en el contexto de una encefalopatía aparece una convulsión, esta representa una complicación del curso evolutivo del proceso, pero no necesariamente empeora el pronóstico. Así, en la primera semana tras un traumatismo craneoencefálico en sujetos jóvenes, tiene poca significación. Por contra cuando se asocia a anoxia cerebral expresan grave afectación encefálica con peor pronóstico (figura 14). 

Las convulsiones observadas en pacientes ingresados en la unidad de cuidados intensivos suelen ser convulsiones generalizadas, caracterizadas por afectación clínica y electroencefalográfica de ambos hemisferios. Las convulsiones generalizadas afectan la consciencia, la actividad motora (si existe) es bilateral, y los automatismos ocurren con menor frecuencia que en las crisis parciales y no son localizados. En el registro electroencefalográfico la crisis epiléptica suelen manifestarse como puntas, puntas-ondas, o polipuntas. En las crisis de ausencias el electroencefalograma suele mostrar un registro generalizado de punta-onda a 3 Hz. El electroencefalograma de pacientes con crisis mioclónicas la actividad eléctrica que se registra suele ser descargas de punta-onda a 4-6 Hz. Un registro de polipuntas, aplanamiento o disminución del voltaje o actividad rápida acompaña las crisis atónicas. Las crisis clónicas, tónicas y las tonico-clónicas se manifiestan en el registro por actividad rápida con descargas generalizadas de puntas, polipuntas y ondas.

El registro electroencefalograma de pacientes durante el Estado de Mal Epiléptico puede estar alterado por artefactos debidos a movimientos. En dicho registro puede observarse la actividad típica de punta-onda o mostrar enlentecimiento irregular con puntas y ondas ocasionales. Es posible encontrar también disociación entre la actividad clínica y el registro electroencefalográfico, con actividad punta-onda contínua sin actividad clínica. En el periodo postcrítico es posible observar un ritmo lento durante algunas horas tras la crisis tonico-clónica.

El Estado de Mal Generalizado es un cuadro grave que afecta intensamente al encéfalo y, si se deja evolucionar puede conducir a la muerte. Tiene peor pronóstico en ancianos que en adultos, y peor en estos que en niños. También tiene pero pronóstico en sujetos no epilépticos que en epilépticos. 

2. 8. LA NEUROFISIOLOGÍA EN EL DIAGNOSTICO DE LA DEBILIDAD NEUROMUSCULAR

Para el abordaje de la debilidad neuromuscular de los pacientes ingresados en las unidades de cuidados intensivos, es mas útil considerar músculo, placa neuromuscular y nervio como un conjunto cuya afectación puede evaluarse mediante electroneurograma, estimulación repetitiva y electromiograma. Desde el punto de vista clínico abordar el problema de la debilidad neuromuscular significa discriminar cual de el/los sistemas está afectado. A través del ENG se diagnostican las neuropatías axonales, aquellas en las que la destrucción de los axones es la causa de la debilidad, y las neuropatías desmielinizantes, en las que la destrucción de la mielina produce un anormal funcionamiento del nervio. En algunos casos ambas condiciones se dan conjuntamente (44).

Para el paciente crítico el mayor interés se centra en dos grupos patológicos: La neuropatía axonal aguda sensitivo-motora, y la neuropatía con desmielinización segmentaria motora-sensitiva. En el primer grupo se encuentran la porfiria aguda, la forma axonal de polirradiculopatia inflamatoria aguda, y la polineuropatía del paciente crítico. En el segundo grupo se incluye la forma habitual de la polirradiculopatia inflamatoria aguda (S. Guillain Barre). El catálogo del resto de entidades tiene una baja incidencia entre los pacientes ingresados en las unidades de cuidados intensivos.

El enfoque clínico inicial del paciente parte de si el enfermo ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos como consecuencia de una debilidad muscular generalizada o bien la desarrolla durante su estancia en la unidad. Los diagnósticos mas frecuentes entre los pacientes que ingresan en la unidad de cuidados intensivos como consecuencia de debilidad neuromuscular son la Miastenia Gravis, el Síndrome de Guillain Barre, el Síndrome Miasténico, la Porfiria Aguda Intermitente y la Intoxicación Botulinica. Cuando el paciente desarrolla la debilidad tras varios días en la unidad, las consideraciones clínicas se orientan hacia la polineuropatía del paciente crítico, la miopatia séptica, la miopatia necrotizante por esteroides o por relajantes musculares administrados junto a esteroides.

2. 8. 1. La estimulación repetitiva en el diagnóstico de la debilidad neuromuscular del paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos

La Estimulación Repetitiva a frecuencias bajas y medias, intentando observar fatigabilidad o facilitación del potencial de respuesta muscular, acompañado de la electromiografia, puede dar información del funcionamiento de la placa neuromuscular. La fatigabilidad de una Miastenia Gravis, tan intensa como para facilitar el ingreso en la unidad de cuidados intensivos debe ser observable (figura 15). Otras fatigabilidades de menor intensidad pueden ser atribuidas a la acción indeseable de ciertas sustancias. La combinación de fatigabilidad y facilitación orienta el diagnóstico de Síndrome miasténico o intoxicación botulinica (45).

2. 8. 2. La evaluación del electroneurograma en el diagnóstico de la debilidad neuromuscular del paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos

El electroneurograma es un elemento muy útil para la discriminación de la existencia de una polineuropatía. No obstante es necesario tener en cuenta que la existencia de neuropatía no es necesariamente la causa de una debilidad muscular intensa ya que aquella puede estar asociada a fenómenos tóxicos, metabólicos o autoinmunes que no se acompañan de debilidad tan intensa. Al electroneurograma se le demanda que precise si los valores que obtiene son concordantes con la intensidad de la afectación clínica o por el contrario hay que indagar la existencia de otra posible causa de debilidad. El hallazgo de una polineuropatía de predominio axonal, desmielinizante o mixta de grado moderado o medio, debe tratar de correlacionarse con la enfermedad basal del paciente o con la comorbilidad del cuadro clínico presente ( Diabetes, insuficiencia renal, vasculopatia, etc...). Tras ello, debe correlacionarse con el tiempo de evolución de la debilidad y el tiempo de ingreso en la unidad de cuidados intensivos (46). El factor temporal es importante, y obliga a repetir los estudios para precisar el carácter mas estable (propio de la neuropatía previa) o mas progresivo (mas característico de la neuropatía del paciente crítico) de la neuropatía. 

Cuando se detecta una neuropatía grave, el electroneurograma puede discriminar la forma axonal de la forma desmielinizante (figura 16) y la afectación sensitiva y motora. En el caso de las neuropatías axonales, el electroneurograma muestra disminución del potencial, tanto mayor cuanto mayor sea la pérdida de los axones. En musculatura distal, sobre todo de miembros inferiores, puede llegar incluso a la desaparición del potencial, expresión de alteración estructural masiva del nervio. En el caso de neuropatías desmielinizantes, el electroneurograma muestra desincronizacion del potencial, con alargamiento de los tiempos de conducción proporcional a la destrucción de los segmentos mielínicos. 

La tipificación de una neuropatía como sensitivo-motora es, muchas veces, difícil porque las condiciones de paciente y ambiente de la Unidad de Cuidados Intensivos dificulta la obtención de los ya de por sí pequeños potenciales sensitivos.

2. 8. 3. La evaluación del electromiograma en pacientes con debilidad neuromuscular ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos

El electromiograma es de difícil obtención en pacientes no colaboradores como ocurre con muchos pacientes ingresados en las unidades de cuidados intensivos. La existencia de actividad espontanea, sobre todo fibrilación, es común en las Axonopatias y Miopatias agudas; esta fibrilación solo expresa la rapidez de denervación de las fibras musculares por lesión del nervio o de ellas mismas. Lo que se intenta observar, como características formales de una Miopatia aguda, es el pequeño tamaño de los Potenciales de Acción de Unidad Motora, expresión de la incapacidad contractil, y el porcentaje de estos que son polifásicos (figura 17). No es posible distinguir por el electromiograma entre miopatias de distintos orígenes (por ejemplo una polimiositis debido a una vasculitis de una miopatia esteroidea grave, etc.).

2. 8. 4. La evaluación de las pruebas neurofisiológicas en su conujunto para el diagnóstico de debilidad muscular en pacientes en la Unidad de Cuidados Intensivos

El diagnóstico de una enfermedad neuromuscular que ha motivado el ingreso de un paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos, no suele revestir grandes problemas, porque el diagnóstico clínico lo apoya y por otra parte suelen ser de origen monofactorial. En estos casos la neurofisiología tratara de discriminar entre enfermedad de músculo, placa neuromuscular o nervio periférico, y dentro de esta última la condición de axonal o desmielinizante. Por el contrario, la debilidad de causa neuromuscular que se desarrolla durante la estancia del paciente en la unidad, sospechada frecuentemente por la dificultad para desconectar de ventilación mecánica, reviste mas dificultades. No solo existen varias causas puestas en relación con su aparición, ya sea medicación administrada, sepsis o fallo multiorgánico, sino que es bastante probable un origen multifactorial además de la dificultad añadida de que el cuadro clínico suele ser polimorfo. Las pruebas tratarán de identificar los componentes, y su intensidad de participación en el proceso.

Es importante también considerar cual es el momento mas apropiado para la realización del estudio neurofisiológico. Para la Miopatías, el estudio puede realizarse inmediatamente cuando se detecta el proceso y, en caso de negatividad, repetirse a la semana. En los casos de afectación de placa neuromuscular el examen debe realizarse inmediatamente, antes de empezar la terapia ( por ejemplo esteroidea) que puede enmascarar el cuadro. Para las neuropatías axonales o desmielinizantes el momento optimo de la evaluación neurofisiológica esta entre la segunda y tercera semana de evolución. El primer examen puede hacerse en la primera semana, y si no es concluyente, repetirse en la segunda tercera semana.