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La secrecion de hormona tiroidea depende del eje hipotalamo - hipofisis
- tiroides. La hormona liberadora de tirotropina (TRH) producida por el
hipotalamo estimula a la hipofisis anterior para segregar tirotropina (TSH)
que a su vez estimula al tiroides a liberar tryodo tironina (T3) y tiroxina
(T4). La liberacion de TRH y TSH es suprimida por la accion de la
T4 y T3. Solo un 20% de a T3 circulante es segregada por a glandula tiroidea
y el resto esta formado por la desyodinacion de la T4
El coma mixedematoso es una enfermedad rara, de difícil
diagnóstico y alta mortalidad. Su diagnostico precoz junto a un
tratamiento agresivo en las primeras horas son esenciales para mejorar
la supervivencia.
3. 1. DEFINICION
Por hipotiroidismo se entiende como el deficit de secreción de
hormona tiroidea por parte del tiroides.
Coma mixedematoso es el hipotiroidismo no tratado que conduce al fallo
multiorganico con afectación neurológica (1).
Gull en el año 1873 lo definió como el hipotiroidismo del
adulto.
3. 2. EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia del hipotiroidismo oscila del 0,3 al 1,8% siendo mas
frecuente en mujeres (1).
Una pequeña parte de pacientes hipotiroideos permanece
sin diagnóstico durante un largo período de tiempo, pudiendo
acabar posteriormente en coma.
Es más frecuente en ancianos con historia de hipotiroidismo
que progresivamente desarrollan confusión acabando en estupor
o coma. Asimismo su incidencia aumenta en epoca invernal (2,
3, 4).
Los síntomas de los pacientes ancianos se confunden incorrectamente
al envejecimiento, depresion, Parkinson o la enfermedad de Alzheimer.
Esta entidad tiene una mortalidad elevada que se aproxima al 50% incluso
con tratamiento agresivo (1).
3. 3. ETIOLOGIA
En los países desarrollados el hipotiroidismo primario es debido
con frecuencia a una insuficiencia de la glándula por enfermedad
autoinmune con atrofia tiroidea, tratamiento con radioisotopos o ablación
quirúrgica.
Otras causas menos frecuentes de hipotiroidismo incluyen la enfermedad
tiroidea infiltrativa y los defectos metabólicos en la síntesis
de hormona tiroidea.
Igualmente existen medicamentos que desencadenan el cuadro como el
litio, la amiodaróna, y otros compuestos que tienen iodo.
El fallo pituitario ó hipotalámico, supone aproximadamente
el 5% (1).
3. 4. EVALUACION CLINICA
3. 4. 1. Historia
Hay que obtener del paciente asi como de su familiares y
amigos los antecedentes de hipotiroidismo que puede ser secundario
a tiroiditis autoinmune, ablación quirúrgica, radiación
del cuello por una neoplasia, hipopituitarismo o toma de medicación
antitiroidea.
En pacientes con Enfermedad de Graves tratados con antitiroideos se
ha publicado una incidencia de hipotiroidismo del 2% en 11 años
de seguimiento; mientras que con iodo radioactivo hubo una incidencia acumulada
del 76,1% en el mismo período de tiempo (5).
3. 4. 2. Síntomas y signos
Buscar la presencia de debilidad, cansancio, apatía, letargia,
somnolencia, voz ronca, enlentecimiento del lenguaje, intolerancia al frio,
aumento de peso, estreñimiento, anorexia y disminución de
la audición.
3. 4. 3. Exploración física
Signos vitales. Entre los que se encuentran, bradicardia, hipertensión
(6), hipotensión y en ocasiones
shock (7). Bradipnea y en el 80% de los casos
la temperatura corporal es menor de lo normal (8).
Piel. Suele estar fría, engrosada, seca, escamosa, tumefacta
y edematizada, con palidez que puede ser debida a la anemia, vasoconstricción
y retención de pigmentos de caroteno. También puede haber
pérdida de pelo el cual suele ser aspero, seco y frágil.
Las cejas escasas pueden estar ausentes especialmente en su parte lateral.
El vello púbico y axilar normalmente es escaso y las uñas
frágiles.
Cabeza y cuello. Destaca la cara empastada con edema periorbitario,
macroglosia que a veces es bastante severa y puede llegar a obstruir
las vias respiratorias. Puede existir cicatriz de tiroidectomia previa
que en ocasiones da la clave del diagnóstico.
Aparato respiratorio. Puede existir un Síndrome de obesidad y
apnea del sueño (9). También
se ha descrito debilidad de la musculatura respiratoria por disfunción
neuromuscular que puede llevar a una hipoventilación con aparición
de hipoxia e hipercapnia (6).
Se debe investigar la presencia de derrame pleural y de
neumonía ya que esta ultima empeora la hipoxia por alteración
de la ventilación perfusión (6).
Corazón. La disminución de los ruidos cardíacos
y la bradicardia son secundarios a la alteración del inotropismo
y cronotropismo que aparecen en el hipotiroidismo, alteraciones que dan
lugar a una disminución del gasto cardíaco.
La presencia de un cuarto ruido sugiere isquemia miocardica y
un tercer ruido insuficiencia cardíaca. Buscar la presencia de roce
pericardico que sugiere pericarditis (6).
Puede presentar angina, Insuficiencia cardiaca y varios grados de bloqueo.
Abdomen. Los ruidos intestinales pueden estar ausentes o disminuidos
y el abdomen puede estar timpanizado debido al ileo paralítico.
Asimismo deben investigarse empastamientos y masas. Es frecuente la presencia
de megacolon tóxico u obstrucción intestinal.
Extremidades. Es característica la presencia de edemas maleolares
que no dejan fóvea a la presión.
Examen neurológico. El paciente puede estar deprimido o presentar
alteraciones del nivel de conciencia que pueden llevar al coma.
En ocasiones puede estar agitado, una presentación que esta
descrita como locura mixedemnatosa (1).
Los reflejos osteotendinosos están disminuidos con una fase
de relajación retrasada característica, pudiendo llegar a
su abolición (1).
En ocasiones existe una disminución de la memoria asi como signos
de demencia.
La presencia de hallazgos focales es compatible con enfermedad cerebrovascular
antigua o un nuevo accidente cerebrovascular como desencadenante de la
descompensación del paciente.
Otros. Se debe investigar la presencia de infecciones principalmente
la neumonía o la sepsis urinaria que aparecen
en el 35% de los pacientes con coma mixedematoso (10,
11, 12). En
ocasiones es difícil el diagnostico de esta, debido
a que los signos característicos como la fiebre, taquicardia, sudoración
y leucocitosis pueden estar ausentes.
Puede presentar menorragia, impotencia, artralgias y mialgias.
3. 5. DIAGNOSTICO
Pruebas rutinarias:
Analitica: Hemograma, hematocrito, hemoglobina, glucosa, urea, creatinina,
gases, electrólitos, calcio, magnesio y fósforo.
Hemocultivo y cultivo de orina.
Radiografia de tórax: Puede descartar la presencia de
derrame pericardico y edema pulmonar.
El electrocardiograma puede revelar bajo voltaje que puede sugerir
la presencia derrame pericárdico, otros hallazgos son bradicardia,
QT alargado y ocasionalmente T invertidas (6).
Niveles de hormonas.
Las pruebas diagnosticas mas importantes son la determinación
de la hormona estimulante del tiroides (TSH) y de T4 total o libre.
Asi mismo es importante la determinación de cortisol.
Estudios dependiendo de las circunstancias clínicas.
Batería toxicologica, perfil hepático, colesterol, creatinfosfokinasa
y amiasa.
T.A.C. de cráneo, punción lumbar y test de embarazo.
Los resultados de función tiroidea aunque son imprescindibles
para el diagnóstico pueden no estar disponibles al ingreso del paciente
en UMI. La combinacion de TSH elevada (superior a 20 mU/l) y T4 baja
confirma el diagnostico de hipotiroidismo (l7).
Si la T4 libre esta baja y la TSH es normal o baja habría que pensar
en un hipotiroidismo secundario (insuficiencia hipofisaria), terciario
(insuficiencia hipotalamica) o en un síndrome de enfermedad eutiroidea
(6). La T3 no es indicativa de hipotiroidismo
y no debe determinarse rutinariamente. Es preciso destacar que tanto el
hipotiroidismo secundrio como el terciario son excepcionales. Es frecuente
que una T4 y TSH inferiores a lo normal se deba a enfermedad no tiroidea
que a cualquiera de estas alteraciones.
En la analitica de rutina puede encontrarse una anemia, leucopenia,
hipocloremia, hiponatremia dilucional, hipoglucemia, disminución
de la osmolaridad, aumento de la creatinfosfokinasa, transaminasa glutamico
oxalacetica, lactico-deshidrogenasa y colesterol. Asimismo es frecuente
encontrar acidosis respiratoria e hipoxemia (6).
La presencia de disminución del nivel de conciencia asociado
a hipotermia nos debe hacer pensar en un coma mixedematoso (7),
ante el cual debemos sospechar la presencia de una enfermedad intercurrente,
debiendonos esforzar en su diagnóstico y tratamiento.
3. 6. TRATAMIENTO
A pesar de que la T3 es la forma mas activa, el 90% de la producción
de la glándula tiroidea es T4. La administración de T4 permite
el control fisiológico de la producción de T3, a partir de
la acción de desyodinasa periférica.
El hipotiroidismo leve con signos vitales normales, conciencia normal
y ninguna evidencia de disfunción orgánica puede ser
tratado ambulatoriamente. El coma mixedematoso requiere admisión
hospitalaria en un Servicio de Medicina Intensiva. Se consideran signos
de mal pronostico: Edad avanzada, sepsis, infarto agudo de miocardio, hipotensión
(6), hipotermia que no responde en tres dias
y bradicardia inferior a 44 l/m (12).
Para control del tratamiento se utiliza la concentración sérica
de tirotropina, que cuando se encuentra dentro de los niveles normales,
la concentracion de T4 habitualmente se encuentra en el limite superior
incluso ligeramente por encima de referencia. La semivida de la tirotropina
es unos 10 dias, lo que significa que los cambios en la dosis de T4 se
reflejaran lentamente en la concentracion de tirotropina. Cuando
se ha modificado la dosis de T4 no debe llevarse a cabo
una determinacion de tirotropina ni realizar cambios adicionales de la
dosis durante 4-6 semanas. Este retraso es el causante con frecuencia de
concentraciones elevadas de T4 y tirotropina durante el seguimiento clinico.
La tirotropina disminuira con el tratamiento regular y con el tiempo, sin
embargo la T4 puede encontrarse elevada por artefactos debidos a la presencia
de de anticuerpos. El embarazo constituye una excepcion, es preciso
aumentar la dosis de T4, se requiere un aumento medio de T4 de 50 microgramos
y controlar las pruebas de funcion tiroidea cada trimestre. (16)
3. 6. 1. Manejo inicial.
Como en todo paciente en situación de coma hay que asegurar la
via aérea, vigilar la tensión arterial, frecuencia respiratoria,
frecuencia cardiaca, saturación de oxigeno y cojer via venosa. Administrar
oxigeno, intubar y conectar a ventilación mecánica cuando
lo precise.
Igualmente es importante realizar destrostix y si se confirma hipoglucemia
se administrarán 50 cc de glucosado al 50% continuando con glucosado
al 5% monitorizando la glucemia.
Si existe hipotensión se aconseja el aporte de salino o ringer
lactato. No siendo conveniente aportar sueros hipotonicos (1),
habrá que evitar el uso de agentes vasopresores ya que pueden
producir arritmias al darlos conjuntamente con hormona tiroidea (1).
Si es necesario administrarlos es preferible usar la dopamina en lugar
de la noradrenalina para mantener el flujo coronario (13).
3. 6. 2. Terapéutica hormonal
El tratamiento con hormona tiroidea siempre debe administrarse via oral
excepto en el coma mixesematoso.
Después de hacer el diagnóstico clínico, se obtiene
sangre para la determinación de hormonas y se administra inmediatamente
la hormona tiroidea a la siguiente dosis:
Levotiroxina 300-500 microgramos iv en bolo, seguidos a las 24
horas de 50-100 microgramos iv diario hasta que el paciente pueda tomar
medicación oral (1, 6).
Si existe enfermedad cardiaca se aconseja reducir la dosis a la mitad.
Una vez que el paciente sea capaz de tomar medicación oral se
dará Levotiroxina 10-15 microgr./Kg en niños y de 1,6 microgr./Kg
en adultos (en mujeres 75-100 microgramos y en varones 100-150 microgramos,
una vez al dia). Los adultos deben comenzar con T4 a razón de 50-100
microgramos/dia con incrementos de 50 microgramos cada 4-6 semanas.(1,
17).
A las 24 h. del inicio del tratamiento suelen verse signos de mejoría
del estado mental asi como aumento de la temperatura corporal y de la frecuencia
cardiaca (1).
Un deterioro clinico despues de de iniciado el tratamiento con T4 debe
hacer pensar en una insuficiencia suprarrenal; se sabe que el tratamiento
con T4 puede precipitar crisis Addisoniana (17).
Es obligado el uso de corticoides ya que la administración de hormona
tiroidea aumenta las necesidades de estos y ademas puede coexistir una
insuficiencia suprarenal primaria o secundaria. Se recomienda 100 mg de
hidrocortisona iv cada 6 h. durante 2-3 dias (1).
3. 7. TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES
Hipotermia.
Causa vasoconstricción periférica. El calentamiento rápido
es peligroso por producir vasodilatación periférica y aumento
del consumo de oxígeno que puede llevar al shock (6).
Una temperatura corporal inferior a 30º requiere recalentamiento interno
activo (1) y externo pasivo; por encima de
esta no requiere un tratamiento especial.
Fallo respiratorio.
Hay que vigilar la función respiratoria y realizar una gasometria,
administrar oxigeno o iniciar ventilación mecanica cuando este indicado.
Se acompaña con frecuencia de bajo gasto cardiaco aconsejandose
la introdución de un cateter de Swan-Ganz para el manejo de la hidratación
(1).
Hiponatremia.
Responde a la restricción de líquidos a 1 litro al dia
y suele corregirse con el remplazo de hormona tiroidea. Hay que evitar
la administración de fluidos hipotonicos. Si la hiponatremia es
inferior a 110 puede existir alteración del estado mental y debe
ser tratado con salino hipertonico al 3% (6).
Hipoglucemia.
Sugiere hipopituitarismo o insuficiencia suprarenal asosciada. El aporte
adecuado de carbohidratos favorece la conversión de T4 a T3 (6).
Se debe tratar como se comentó anteriormente con glucosa al 50%
seguido de glucosado al 5% (1).
Retención urinaria e ileo.
Se tratará con sonda de Foley y con SNG respectivamente (1)
.
Hipotensión.
Puede ser debida al coma mixedematoso per se, siendo de origen
multifactorial, hay que descartar la presencia de un infarto agudo de miocardio
silente. Suele responder a la espansión de volumen utilizandose
como ultimo recurso la dopamina (6).
Identificar y tratar las enfermedades precipitantes.
A todo paciente que presente este cuadro clinico debe pensarse en factores
precipitantes asociados como una infección, un
traumatismo o uso de medicamentos como tranquilizantes y sedantes, carbonato
de litio (14, 15),
amiodarona (16), exposición al frio,
cirugía, enfermedad pulmonar, infarto agudo de miocardio, insuficiencia
cardiaca, hemorragia gastrointestinal, acidente cerebrovascular, omisión
de tratamiento con hormona tiroidea., hiponatremia y alcohol (6).
Hay que realizar cultivos de todos los focos de posible infección
y comenzar con antibióticos de amplio espectro. Si es necesaria
la cirugía de emergencia hay que tener presente que la eliminación
de anestésicos y analgésicos esta retrasada.
3. 8. CONCLUSIONES
Comenzar el tratamiento hormonal antes de la confirmación por
el laboratorio de hipotiroidismo si existe una sospecha clinica clara.
Usar ambas Levotiroxina e hidrocortisona iv.
Pensar que el tratamiento con hormonas tiroideas puede precipitar
una arritmia ó isquemia miocardica, por lo que la monitorización
hemodinámica y electrocardiográfica continua durante las
primeras 48-72h. de tratamiento es obligatoria.
Si se sospecha una enfermedad interrecurrente, llegar a
un diagnóstico temprano e iniciar tratamiento agresivo.
La temperatura y hemograma normal no excluyen una infección.
Evitar sobrecarga de volumen.
Usar fuentes de calor externo pasivo para calentar al paciente hipotérmico
cuya temperatura corporal central sea menor de 30º.
No usar agentes presores a no ser que sea absolutamente necesario.
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