| Comunicación Nº: 041 | English version  |
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Antonio Simón Aylón, Luis Alfaro Fereres, Enrique Poblet Martínez, Raul Berna Martín.
[Titulo] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía]
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En la actualidad el tema de los cordomas y tumores relacionados o histológicamente parecidos sigue siendo objeto de investigación y controversia.
Por una parte, estos tumores no siempre presentan los hallazgos microscópicos convencionales, y con frecuencia el problema es la presencia de áreas de "aspecto condromatoso". En estos casos la disyuntiva suele plantearse entre Condrosarcoma Mixoide, Sarcoma Cordoide, Paracordoma, Cordoma Desdiferenciado y Cordoma Condroide. Además, no todas estas entidades son universalmente admitidas, y diversos nombres se aplican a la misma neoplasia, como ocurre con el Paracordoma que se considera sinónimo de Tumor Cordoide, Sarcoma Cordoide y Cordoma Periférico (10).
Esta confusión parece haberse aclarado en parte mediante la identificación del inmunofenotipo de cada tumor: los Cordomas, sean del tipo que sean, presentan positividad para marcadores epiteliales (3, 12, 13) principalmente Citoqueratina y EMA, tanto en las áreas cordoides como en las "condroides", y el hallazgo es tan consistente que se acepta como criterio de diagnóstico diferencial; además suelen presentar fuerte reactividad con Vimentina y débil con S-100. Los Paracordomas ó Sarcomas Cordoides, entidades que actualmente se tiende a unificar, muestran inmunofenotipo similar a los Cordomas sgún la mayoría autores (12, 14, 15). La diferencia con los Cordomas sería, la localización alejada del esqueleto axial(15). Los Condrosarcomas, independientemente de su localización y morfología, no presentan marcadores epiteliales, y suelen ser fuertemente reactivos con Vimentina y S-100(12, 13). Se han comunicado casos en que la parte cordoide del tumor muestra marcadores epiteliales y no la parte condroide, designándose entonces como Cordoma Desdiferenciado(12).
Los estudios ultraestructurales, revisados desde esta óptica, tienden a corroborar lo expuesto, permitiendo agrupar las neoplasias cordomatosas por un lado (las que muestran marcadores epiteliales suelen presentar desmosomas o algún tipo de unión intercelular), y las condromatosas por otro(10, 12).
Respecto al Cordoma Condroide, descrito por Heffelfinger(4) en 1973 como entidad clinicopatológica distintiva, con localización preferente en la base del cráneo y peor pronóstico, se cuestiona su validez, y varios autores opinan que es una variante de Cordoma(6, 12), que puede presentarse en sitios diferentes de la base del cráneo, como ocurre en el caso que nosotros presentamos, y que precisamente la localización de la serie presentada por Heffelfinger era lo que condicionaba su peor pronóstico.
Por otra parte, algunos casos de Cordoma tienen un comportamiento particularmente agresivo, y esto se ha observado tanto en tumores con gran atipia celular(7), como en otros de aspecto inocente, por lo que se acepta que el grado histológico no sirve como marcador pronóstico(16). No obstante, se siguen realizando estudios tanto en este sentido (17) como citometría de flujo, ploidia o en la expresión de antígenos de proliferación celular, los que no han aportado resultados concluyentes(16, 17).
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