| Comunicación Nº: 041 | English version  |
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Antonio Simón Aylón, Luis Alfaro Ferreres, Enrique Poblet Martínez, Raul Berna Martín.
[Titulo] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]
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El Cordoma es un tumor infrecuente que aparentemente se origina en restos de la notocorda embrionaria (1). Habitualmente se presenta en ó junto a estructuras óseas del esqueleto axial, siendo la región sacrocoxígea y la base del cráneo las localizaciones comunes(1, 2). Se han descrito casos intracraneales, en mediastino(3) y otros sitios.
Microscópicamente, en su forma clásica ofrece un aspecto distintivo consistente en lóbulos nítidos constituídos por nidos y cordones irregulares de células redondeadas, de amplio citoplasma con vacuolas parecidas a pompas de jabón (células fisalíforas) y núcleos centrales redondeados monomorfos, inmersas en gran cantidad de sustancia extracelular de aspecto mixoide.
En algunos casos, la totalidad o parte del tumor ofrecen un aspecto condromatoso, lo que condujo a diversos autores a aceptar el Cordoma Condroide como una entidad clinico-patológica diferente al cordoma clásico (4). Esta vino a añadirse a una pléyade de neoplasias en las que se mezclan o confunden áreas cordomatosas y condromatosas. Los criterios para diferenciar estas entidades se discuten más adelante.
Si bien se le atribuye un comportamiento relativamente benigno, dado su crecimiento lento que le permite evolucionar durante años, el pronóstico, condicionado por su agresividad local, con tendencia a la recidiva, no siempre es bueno y la morbimortalidad es elevada, probablemente relacionada con la localización y resecabilidad, teniendo peor pronóstico los cordomas localizados en la base del cráneo (5, 6). Además se han descrito metástasis en huesos vertebrales pulmón, cerebro(7), piel(8, 9) y otros órganos, pero éstas raras veces son la causa de muerte(6).
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