| Comunicación Nº: 057 | English version  |
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Lucía Hernández, Santiago Madero, Ángel Castaño, Elvira Martínez, Miguel Gallego
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía] [Comentarios]
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Los datos dismórficos, el hipogonadismo y el hipotiroidismo son consistentes con osteodistrofia hereditaria de Albright. En cuanto al metabolismo calcio/fosforo, existen en el síndrome dos tipos diferentes de seudohipoparatiroidismo, el tipo 1 (PHP-1) y el tipo 2 (PHP-2). El PHP-1 presenta además una forma normocalcémica y normofosfatémica conocida como seudoseudohipoparatiroidismo que seria el caso de la paciente (8) . En algunos pacientes es el hipotiroidismo más que la hipocalcemia el modo de presentación inicial de la enfernedad como en el caso que nos ocupa (9).
La osteodistrofia de Albright fue descrita en 1952 y la incidencia de osficación cutánea que presenta es alta (en el 42% de los pacientes en pseudohipoparatiroidismo y en el 27% de los pacientes con Pseudopseudohipoparatiroidismo ) (10). Las razones por las que se forma hueso no están claras.
La asociación de osficación cutánéa y S. de Albright no se reconoció hasta 1965 y aunque la conclusión de que la mayoria de los casos de osteoma cutis representan esta entidad puede parecer exagerada, es importante su conocimiento para ayudar a establecer un diagnóstico. Por otro lado está descrita la progresión a pseudohipoparatiroidismo , por lo que un precoz reconocimiento de las lesiones cutáneas del síndrome y un cuidadoso seguimiento son importantes para prevenir el efecto nocivo de la hipkocalcemia (11).
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