Comunicación Nº: 057 English version English version

Osteoma cutis como signo de presentación de la osteodistrofia hereditaria de Albright.

Lucía Hernández, Santiago Madero, Ángel Castaño, Elvira Martínez, Miguel Gallego

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Material y Métodos

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RESULTADOS

El estudio histológico de la muestra mostró en la unión dermo-hipodérmica, trabéculas de hueso lamelar con osteocitos y ribete osteoblástico.

El diagnóstico diferencial de osificación cutánea primaria en niños incluye la fibrodisplasia osificante progresiva, el osteoma cutis en placa, la heteroplasia ósea progresiva y la osteodistrofia hereditaria de Albright (7). Se sugirió esta última posibilidad, dados los datos clínicos de las paciente, y se encontraron, además de la osificación cutánea datos dismorficos de S. de Albrigth: cara redonda, cuello corto, obesidad, cuarto metatarsiano acortado (signo de Albright).

Laboratorio y datos endocrinos : Calcio 10,7 mg/dl. Fosforo 6,8 mg/dl. PTH 48 pgr/l (10-40). Vit D normal.

Otros datos: Gammagrafia de tiroides : hiperplasia glandular.

Serie ósea y cráneo normales.


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Lucía Hernández, M.D. Sección de Anatomía Patológica, Hospital «Severo Ochoa», Leganés. Madrid, España.
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