Comunicación Nº: 061

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Granuloma de células plasmáticas intracraneal primario. Presentación de un caso y revisión de la literatura.

Santiago Madero, Olga Novo, Rafael Alday, José M. Millán, Ana Cabello, José R. Ricoy

[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía]

DISCUSIÓN

El GCPIP es un proceso infrecuente del que hasta el momento se han descrito 14 casos en la literatura médica (1-10) con estudio neuropatológico. Excepto uno multicéntrico (8), los 13 casos restantes han sido lesiones únicas de localización diversa pero con tendencia a afectar a la leptomeninge y a adherirse a la duramadre (véase la tabla). Desde el punto de vista neurorradiológico, el GCPIP es una lesión que capta contraste y que simula en muchas ocasiones un meningioma dada la frecuencia con la que aparece adherido a la duramadre (3).

Sus características histológicas son superponibles a las observadas en las dos muestras que constituyen nuestro caso, es decir, infiltración por células plasmáticas con cuerpios de Russell y linfocitos maduros que en ocasiones forman folículos linfoides, acompañados por histiocitos, polimorfonucleares y eosinófilos (11). Además de las masas de origen puramente inflamatorio, los diagnósticos diferenciales principales del GCPIP son el meningioma con infiltrado linfoplasmocitario y el plasmocitoma. En el primer caso, la inexistencia de elementos celulares con positividad para EMA «por debajo» del infiltrado linfoide y plasmocelular permite excluir el meningioma, y solo pueden plantear dudas aquellos casos en los que el propio GCPIP causa una reacción meningotelial y la muestra es demasiado pequeña como para establecer la diferencia. En el caso del plasmocitoma, la infiltración de células plasmáticas es mucho más monótona que en el GCPIP y carece de los demás componentes celulares linfoides e histiocitarios; además, la monoclonalidad de esta lesión permite excluir fiablemente el GCPIP. Otras entidades menos frecuentes pero que también se deben incluir en el diagnóstico diferencial son la enfermedad de Castleman en sus dos variantes -hialinovascular y de células plasmáticas- y la histiocitosis sinusal con linfadeopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman. Posiblemente, el límite patogénico entre estas dos entidades y el GCPIP no está tan bien trazado como en las dos anteriores; no obstante, las enfermedades de Castleman y de Rosai-Dorfman presentan rasgos clínicos, analíticos e histológicos suficientemente genuinos como para no pasar por alto su diagnóstico (6,11). La arquitectura lesional de nuestro caso -áreas con formaciones foliculares centradas por una luz vascular- presentaba una cierta semejanza con la de la variante hialino-vascular de la enfermedad de Castleman, pero no exitían las características de proliferación e hialinización vasculares tan típicas de esta entidad.

La escasa frecuencia del GCPIP impide establecer conclusiones definitivas acerca de su tratamiento y pronóstico, pero del estudio de los casos publicados se deduce que la cirugía completa es un tratamiento suficiente y que la radioterapia solo se debe aplicar en aquellos casos en los que la resección es incompleta debido a la localización de la lesión. Con respecto al pronóstico, la mayor parte de los casos publicados no ha recidivado tras la cirugía completa.

TABLA.- Casos de granuloma de células plasmáticas publicados hasta 1995 con sus características generales más sobresalientes.

• Título
• Introducción
• Material y Métodos
• Resultados
• Iconografía
• Bibliografía

Santiago Madero, M.D. Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid, España.
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