Introducción. Comunicación Nº 095

Comunicación Nº 095

Mielolipoma suprarrenal en un paciente con metaplasia mieloide agnogénica.

Andréa Rodrigues Cordovil Pires, Luciana Wernersbach Pinto.

[Título] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]

INTRODUCCIÓN

La metaplasia mieloide agnogénica (MMA) es una enfermedad mieloproliferativa crónica caracterizada por una proliferación clonal de célula madre hematopoyética pluripotencial, mielofibrosis y hematopoyesis extramedular. Su origen es aún oscuro, pero algunos estudios la relacionan con exposiciones a productos químicos (benceno) y a radiaciones (bomba atómica), previos a la aparición de MMA (1, 10). La MMA se divide en dos fases evolutivas, según la histología de la médula ósea:

fase celular (20 a 40% de los casos) -médula ósea hipercelular con proliferación de las tres series y megacariocitos muy atípicos que forman acúmulos, con un aumento ligero de las fibas de reticulina;
fase fibro-osteoseclerótica (60 a 80% de los casos) - focos de elementos hematopoyéticos en una estroma colágena, grupos atrapados de megacariocitos atípicos y neoformación ósea.

La MMA en fase celular puede evolucionar hacia la fase osteoesclerótica y esta, a su vez, en transformación leucémica en un 6% de los casos, con diferenciación mielocítica aguda, mielomonocítica, megacarioblástica, e, incluso, linfoblástica (5).

La hematopoyesis extramedular es un hallazgo asociado importante en la MMA. Los órganos más frecuentemente afectados son hígado y bazo, pero puede ser observada prácticamente en cualquier órgano - glándula suprarrenal, pulmón, riñón, piel, ganglio linfático, intestinos, sistema nervioso central y endometrio - además de producir derrames pleural, pericárdico y peritoneal (6, 12, 20).

La mielofibrosis es otra característica importante de esta enfermedad. Se cree probable que los megacariocitos segregan factores de crecimiento fibroblásticos que estimulan la proliferación de fibroblastos y la síntesis de colágeno. Debido a la distorsión de los sinusoides de la médula ósea originada por la fibrosis, las células hematopoyéticas inmaduras alcanzan el torrente sanguíneo y se alojan en otros órganos, en los que se desarrolla una hematopoyesis estramedular (13). Es posible que los factores de crecimiento (FC) solubles producidos por las células neoplásicas y los fibroblastos estimulen a los macrófagos y mantengan la hematopoyesis extramedular.

Uno de estos FC es el CSF-M (factor estimulante de colonias de monocitos/macrófagos). Se ha observado que los pacientes con síndromes mieloproliferativos crónicos, sobre todo la MMA, tienen niveles séricos elevados de CSF-M y éstos se correlacionan con el grado de hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide). Ello sugiere que CSF-M puede controlar, directamente o asociándose a otros factores de crecimiento, la cantidad y la distribución de hematopoyesis extramedular (8). La presencia de FC en la sangre circulante puede explicar la expansión y activación de macrófagos y la activación en los síndromes mieloproliferativos crónicos y, quizás, la asociación descrita en dos casos en la literatura de MMA y sarcoidosis, que se pensaba era debida a una respuesta inmunológica a antígenos neoplásicos (17).

El diagnóstico diferencial, especialmente en la fase celular, es a veces difícil, e incluye los demás síndrome mieloproliferativos crónicos,e s decir, policitemia vera, trombocitemia esencial y leucemia mieloide crónica.

El mielolipoma es una rara neoplasia benigna de origen desconocido, que generalmente afecta a las glándulas suprarrenales (2, 4, 15, 18), pero que puede ser observado en otras localizaciones como el retroperitoneo (16, 19, 21). Existen algo más de cien casos de mielolipoma publicados en la literatura, algunos asociados a otras enfermedades o entidades nosológicas, como hipertensión, obesidad, diabetes mellitus (2, 7), neoplasias malignas (3), carcinoma de células renales (9, 19) y síndrome de Von Hippel-Lindau (21). En general, los mielolipomas son asintomáticos y son un hallazgo accidental en estudios radiológicos, intervenciones quirúrgicas o autopsias. Están constituidos por adipocitos típicos y células hematopoyéticas de las tres series en todos los estadios de maduración. Puede mostrar cambios mixoides en la estroma, áreas de calcificación y hemorragia, pero sin células atípicas (14, 16).

El diagnóstico diferencial del mielolipoma incluye al liposarcoma, el fibrohistiocitoma maligno mixoide y a la hematopoyesis extramedullar tumoral.