DISTROFIA MIOTONICA CONGENITA: ALTERACIONES DEL TRACTO GASTROINTESTINAL
Lucía Pérez Gallego, C. Morales Bastos, M. Gutiérrez Molina, G.
Prieto*.
HOSPITAL UNIVERSITARIO “LA PAZ”. Dpto. de Anatomía
Patológica.*Servicio de Pediatría.
HOSPITAL UNIVERSITARIO “LA PAZ”. Dpto. de Anatomía
Patológica.
P/ de la castellana, 261-28046 Madrid
Resumen
- Paciente de 4 años afectado de distrofia miotónica congénita. Al nacer
precisó reanimación ventilatoria y presentó hemorragia cerebral. En el momento actual
presenta dilatación tetraventricular con severo retraso intelectual, atrofia evolucionada
de la musculatura de miembros superiores e inferiores, criptorquidia bilateral y
alteraciones cardiacas no bien especificadas. Ante la sospecha de estenosis esofágica, y
para mejorar su alimentación se remite a nuestro hospital para realizar una gastrostomía
endoscópica percutánea. El paciente tuvo un período postoperatorio satisfactorio y
buena tolerancia a este procedimento. A los 3 días de la interveción desarrolló un
distrés respiratorio que mejoró inicialmente con oxigenoterapia, ranitidina y ventolín,
pero que evolucionó con un curso fatal. La autopsia reveló como causa de la muerte una
bronconeumonía masiva por aspiración repetitiva.
- Palabras Clave: Distrofia Miotonica congenita, tracto
gastrointestinal
Lucía Pérez Gallego, C. Morales Bastos, M. Gutiérrez Molina, G. Prieto*.
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