AFECTACION HEPATICA EN LA ENFERMEDAD POR DEPOSITO DE ESTERES DE COLESTEROL

Atiénzar M, Hardisson D, Gutiérrez C*

Servicio de Anatomía Patológica. *Sección de Gastroenterología infantil. Complejo Hospitalario de Albacete (España).

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [CASO CLÍNICO] [HISTOPATOLOGÍA] [COMENTARIOS] [ICONOGRAFÍA] [BIBLIOGRAFÍA]

Resumen

Se presenta un caso de enfermedad por depósitos de ésteres de colesterol (CESD) en un paciente varón de 7 años de edad, asintomático, con transaminasas elevadas y hepatomegalia, al que se realizó biopsia hepática por punción. En el estudio histológico se apreció microvacuolizacion citoplásmica hepatocitaria y presencia de células de Kupffer y macrófagos portales característicos, con citoplasmas espumosos pardos y PAS +. También se observó fibrosis periportal con formación de puentes.
La baja actividad de Lipasa ácida lisosomal (10%), determinada en cultivo de fibroblastos del paciente confirmó el diagnóstico.

Palabras Clave: Enfermedad por depósito de ésteres de colesterol. CESD. Lipasa ácida lisosomal. Hígado. Histopatología.

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Atiénzar M, Hardisson D, Gutiérrez C*
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