Póster |
Nieto, María Fernanda; García Colinas, René; Lorenzatti, Etel; Fonseca, Gabriela; Rayá, Mercedes; Schaposnik, Jorge.
En la mayoría de los cariotipos 47, XYY están asociados a un fenotipo masculino normal, siendo muy infrecuente el desarrollo de un fenotipo femenino con la presencia de dos cromosomas Y, sin pérdida del gen SRY, como en el presente caso.
El riesgo aumentado a desarrollar tumores benignos y malignos indicarían la gonadectomía bilateral como conducta preventiva, siendo el riesgo en estos pacientes del 4% a los 25 años y del 33% a los 50 años.
Los tumores benignos mas frecuentemente encontrados son Adenomas de Células de Sértoli, Hamartomas, y mas raramente Tumores de Células de Leydig.
El tumor maligno de mayor frecuencia es el Seminoma, también se han reportado casos de neoplasias de Células Germinales Intratubulares y con mucha menor frecuencia Tumores de los Cordones Sexuales
AGRADECIMIENTOS
Agradecemos a la Dra. María Esther Ortíz Lugo
Agradecemos la colaboración de las Dras. Miriam Reyes y Silvia Benasayag del Centro de Estudios Genéticos
Agradecemos a las Histotécnicas Mariana B. Arévalo y Juana Prouvost