Póster
Nº 075
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Peláez Malagón, E.; *Evole Buselli, M.; **Navarro Pérez, R.; Hernández Martí, M.
Hospital Univ. La Fe. Servicio de Dermatología*, Oncología Pediatríca** y Anatomía Patológica.
Valencia. España
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Varón de 18 meses que es remitido a nuestro Hospital en un status convulsivo. A la exploración el paciente presentaba 20 nevus melanocíticos distribuidos por todo el tegumento, que habían estado presentes desde el nacimiento.
El estudio del Sistema Nervioso Central con Resonancia Nuclear Magnética reveló una afectación difusa de las leptomeninges a lo largo de todo el neuroeje y una masa ocupante de espacio en la región de la glándula pineal. La biopsia de esta lesión mostró una tumoración maligna de estirpe melanocítica y de aspecto blastomatoso.
La melanosis neurocutánea es un síndrome congénito raro caracterizado por la presencia de grandes o múltiples nevus melanocíticos congénitos y tumores benignos o malignos de células pigmentadas en las leptomeninges. Los melanocitos tanto en las proliferaciones benignas coma malignas poseen unas características blastomatosas. Un 62% de estos pacientes desarrolla un melanoma maligno cerebral. La aparición de manifestaciones neurológicas de hipertensión craneal, aún en ausencia de melanoma maligno, es un signo de mal pronóstico para estos pacientes.
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