Póster
Nº 075
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Peláez Malagón, E.; *Evole Buselli, M.; **Navarro Pérez, R.; Hernández Martí, M.
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La melanosis neurocutánea es un síndrome congénito raro, del que se han descrito menos de 100 casos en la literatura. Tiene un carácter esporádico. En un revisión de la literatura realizada por Kadonaga y Frieden, recogen 39 casos.
Todos los pacientes con este síndrome, presentaban nevus melanocíticos gigantes (mayores de 20 cms en los adultos) o más de tres nevus congénitos. En estos pacientes algunos de los nevus se localizaban en cuello, cabeza y línea media posterior. Las manifestaciones neurológicas son consencuencia de la obstrucción a la circulación del LCR o bién por irritación o efecto masa de la proliferación de las células mélanicas en las meniges y parénquima cerebral.
Histológicamente la proliferación de células melánicas en las meninges puede adoptar un carácter inmaduro, que junto a la ocupación de los espacios de Virchow-Robin puede sugerir una proliferación maligna con invasión del parenquima cerebral. Se ha establecido que los criterios de malignidad de estas proliferaciones se basan en una actividad mitótica elevada, y en la presencia de necrosis tumoral. El pronóstico de estos enfermos radica no tanto en el carácter benigno o maligno de la proliferación de células melánicas sino mas bién en la presencia o no de clínica neurológica.
El tratamiento es puramente paliativo y el pronóstico es infausto. Entre los pacientes recogidos por Kadonaga y Frieden, la mayor parte habían desarrollado el cuadro neurológico en los primeros años de la vida, raramente en el segunda o tercera década . Todos ellos a excepción de tres habían fallecido en el momento de su publicación. El 75% de los fallecidos eran menores de 10 años y en un 52% de los mismos, el fallecimiento había tenido lugar en los tres primeros años tras las manifestaciones clínicas.
Kadonaga JN, Frieden IJ. Neurocutaneous melanosis: definition and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1991;24:747-55.
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