Póster
Nº 075
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Peláez Malagón, E.; *Evole Buselli, M.; **Navarro Pérez, R.; Hernández Martí, M.
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La melanosis neurocutánea es un síndrome congénito raro, consecuencia de un error en la morfogénesis del neuroectodermo embrionario, caracterizado por el desarrollo de nevus melanocíticos congénitos grandes (iguales o mayores de 20 cms.) o múltiples( tres lesiones o más) asociados a melanosis o melanoma meníngeo.
La definición actual, que es una modificación de la ya realizada por Fox en 1972 excluye aquellos casos de melanoma cutáneo con metástasis en leptomeninges y viceversa.
Varón de 18 meses que ingresa por presentar un cuadro neurológico caracterizado por fiebre, cefalea , vómitos y convulsiones. A la exploración se observan 23 nevus melanocíticos distribuidos por todo el cuerpo. (Fig. 1)
Se practicó una Resonancia Nuclear Magnética con contraste, que mostró un engrosamiento difuso de las meninges a lo largo de todo el neuroeje y una masa tumoral, localizada en la zona posterior del III ventrículo, en la región de la pineal, de 6 x 4 cm de diámetros máximos (Fig. 2). Se practicó una derivación ventrículo peritoneal y se tomaron biopsias de la tumoración y de las meninges. El paciente progresivamente fue deteriorandose neurológicamente falleciendo a los diez días de su ingreso.
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