Póster |
Tudela Pallares, J.; *Evole Buselli, M.; **Jarque Ramos, I.; Hernández Martí, M.
El linfoma de células T subcutáneo o lipotrófico es una rara variante de linfoma T periférico en la cual, el infiltrado celular afecta preferentemente al tejido celular subcutáneo. En la clasificación de la REAL se le considera aún como una entidad provisional dentro de los linfomas T periféricos. Clínicamente se caracteriza por afectar a adultos y presentarse con múltiples nódulos subcutáneos, aunque raramente, puede manifestarse con una única lesión. Los nódulos se localizan preferentemente en extremidades y con menor frecuencia en tronco. En la mayoría de los casos el linfoma se encuentra localizado en el tejido celular subcutáneo sin diseminación. A pesar de ello, algunos pacientes tienen un curso clínico desfavorable al desarrollar como complicación un síndrome hemofagocítico, que provoca una severa pancitopenia. En algunos casos, este síndrome se ha asociado a la presencia del virus de Epstein-Barr.
En el presente caso, el paciente presentaba varios nódulos tanto en extremidades como en el tronco y una bicitopenia en sangre periférica. En el momento de su diagnóstico además existía una infiltración de la médula ósea,. No se observó en el infiltrado subcutáneo ni en el de la médula ósea fenómenos de hemofagocitosis; tampoco se demostró la presencia del virus de Epstein-Barr, por lo que la bicitopenia se interpretó como secundaria a la infiltración tumoral de la médula ósea con un stop madurativo de la médula restante.
Los linfocitos tumorales por lo general son de pequeño a mediano tamaño, aunque también pueden ser de células grandes, y como en el presente caso la cariorrexis suele ser prominente.
Los linfoma T del panículo subcutáneo, corresponde a lo que clásicamente se conocía paniculitis histiocítica citofágica.