La amenaza de una insuficiencia aguda respiratoria debe tenerse en cuenta en todo paciente con debilidad muscular rápidamente progresiva. El paciente suele aquejar debilidad y disnea aunque el explorador no objetiva cianosis, ausente incluso en aquellos pacientes con enfermedad pulmonar parenquimatosa u obstrucción crónica de la vía aerea 4. El enfermo suele sentarse en la cama, se detiene a la mitad de las frases para respirar, y utiliza la musculatura ventilatoria accesoria (pectoral, escaleno, esternocleidomastoideo...). La debilidad diafragmática se traduce por movimientos abdominales paradójicos y ortopnea. En muchas ocasiones un aumento de la frecuencia cardíaca y respiratoria precede al fallo ventilatorio pero este dato no se presenta invariablemente. Todos los pacientes con debilidad progresiva deben ser monitorizados desde el inicio, especialmente durante el sueño, a través de pulsioximetría, con el objetivo de detectar precozmente la desaturación arterial de oxígeno. Sin embargo, la observación clínica es mejor parámetro que la gasometría arterial para evaluar la necesidad de soporte ventilatorio. Quejas frecuentes en relación a la alteración ventilatoria nocturna son las pesadillas o la cefalea matutina. A medida que la debilidad progresa el paciente se inquieta, y a pesar de hallarse exhausto es incapaz de dormir. Si además presenta debilidad bulbar, la broncoaspiración se convierte en un peligro añadido.