Capítulo 6. 3. Coagulación intravascular diseminada

4.  ETIOLOGIA

La CID se puede presentar en asociación con gran cantidad de entidades clínicas bien definidas, siendo por tanto un síndrome plurietiológico. Las enfermedades y circunstancias clínicas mas comúnmente asociadas con CID se resumen en la Tabla I (2).
 
La sepsis se asocia a menudo con CID. El primer germen que se observó en asociación con CID fue el meningococo. Más tarde, se conoció la  incidencia de CID en infecciones por otros gérmenes Gram (-). El mecanismo de producción es la activación directa de ambas vías de la coagulación por la endotoxina, con activación  de plaquetas, MON/MF y PMN, que a su vez liberan material procoagulante de diversa índole, que pueden perpetuar las condiciones necesarias para la "explosión de la trombina" (24, 25). Lo más común, es la sumación de varias secuencias activadoras de los sistemas de coagulación-fibrinolisis. Muchos microorganismos Gram (+) se han asociado también con CID, y los mecanismos han sido ampliamente descritos (26, 27, 28). Los peptidoglicanos de las bacterias Gram (+) producen activación de la coagulación por mecanismos semejantes a los de la endotoxina, y como en este caso, es probable una sumación de variados eventos de activación, con predominio de la activación de plaquetas y secreción de Interleukina-1(Il-1) liberada por los MF. Otros agentes infecciosos como hongos ( Aspergilus, Histoplasma, Cándida..) y protozoos (Plasmodio, Pneumocistis Carinni..)  son agentes etiológicos comprobados.

Muchos virus, incluyendo el HIV, se han asociado con CID, siendo más comunes los de la  varicela, hepatitis y Citomegalovirus. El mecanismo desencadenante no está clarificado, pero se apuntan como más probables, una reacción antígeno-anticuerpo asociada con activación de la vía intrínseca, una reacción anormal de las plaquetas, y/o activación de la vía extrínseca por liberación de FT por el endotelio agredido. 

La hepatitis fulminante, vírica o de cualquier etiología, incluyendo tóxicos, drogas, toxinas o agentes infecciosos, también puede provocar CID, la cual es difícil de distinguir de otras anomalías de la coagulación asociadas con fallo hepático grave. También la colangitis y la colostasis intra o extrahepática puede complicarse con CID.
 
La CID es bastante común en procesos tumorales neoplásicos, y la mayoría de los pacientes con tumores sólidos diseminados, tienen alteraciones de la coagulación inducidas por sustancias procoagulantes y fibrinolíticas producidas por la células tumorales, compatibles con CID, sin que sea obligada la manifestación clínica por su curso crónico compensado. 
 Procesos leucémicos como la Leucemia Promielocítica aguda, y otros tipos de Leucemias Mieloides y Linfoblástica agudas, por este orden de frecuencia, pueden producir CID (29).

Enfermedades vasculares y otras misceláneas, pueden asociarse con CID. Grandes aneurismas de Aorta, el síndrome de Kassabach-Merrit o hemangioma gigante, tumores vasculares, telangiectasias hemorrágicas hereditarias, etc, puede manifestar grados menores de CID, que sin razones identificables pueden evolucionar a formas agudas fulminantes. El mismo problema  se puede observar en enfermos con fenómenos vasoespácticos tipo enfermedad de Raynaud, síndrome de Leriche, y angiopatía diabética grave o angiopatía asociada a procesos autoinmunes (2, 30, 31).

Enfermedades inflamatorias crónicas, como Sarcoidosis, Enteritis  tipo Crohn y Colitis Ulcerosa, también se pueden asociar con CID compensada o fulminante. Procesos cardiovasculares, como Infarto Agudo de Miocardio, tumores y trombos intracardiacos, contrapulsación con balón intraórtico, circulación extracorpórea en casos de cirugía cardiovascular etc., por mecanismos no claros pero que pueden estar asociados a acidosis, shock, hipoxia, activación del complemento; con el consiguiente daño endotelial que activaría  ambas vías de la coagulación y fibrinolisis, pueden desembocar en una coagulopatía grave (7, 32, 33).
 
Colagenosis con implicación significativa de pequeños vasos, pueden desarrollar formas más o menos compensadas de CID. Se han observado casos en Artritis Reumatoide grave, Esclerodermia, Dermatomiositis, Síndrome de Sjogren , Lupus Eritematoso sistémico, etc.

Pacientes con quemaduras extensas  o con síndromes de aplastamiento, pueden poner en marcha varios mecanismos, como microembolias con hemólisis y liberación de FT de tejidos necróticos. El mismo mecanismo se reconoce para la CID de los traumatismos cráneo-encefálico, con gran destrucción de tejido cerebral rico en activador de la vía extrínseca (2, 7, 34).

Los accidentes obstétricos, son eventos comunes provocadores de coagulopatías graves. El embolismo de liquido amniótico, "Abruptio Placentae", abortos del 2º trimestre o sépticos, feto muerto retenido, ruptura uterina, toxemia gravídica en cualquiera de sus grados, y mola hidatidiforme, son subsidiarios de liberar sustancias procoagulantes en el torrente circulatorio conduciendo a fenómenos de coagulación-trombosis-fibrinolisis, con resultados catastróficos si no se corrige la causa desencadenante. Igualmente la "Esteatosis hepática aguda del embarazo" y el síndrome HELLP (hemólisis-enzimas hepáticas elevadas y plaquetopenia) cursan con trastornos de coagulación posiblemente de mecanismo mixto; por disfunción hepática más coagulopatía de consumo (35, 36, 37).

Los síndromes hemolíticos, bien postranfusionales o de cualquier otra etiología, liberan ADP y fosfolípidos de la membrana eritrocitaria que tienen comprobado efecto procoagulante, y que pueden evocar CID de mayor o menor intensidad.(38, 39)
 
Por fin, muchos otros procesos  que incluyen "Golpe de calor", vasculitis alérgicas tipo Shonlein-Henoch, y otras púrpuras alérgicas, Amiloidosis, Pancreatitis aguda, Histiocitosis, Anafilaxias, Hiperliproteinemia, venenos de serpientes, insectos etc, son también  causa frecuente de CID. En raras ocasiones, un paciente puede desarrollar una CID sin etiología aparente definida (2, 7).

La Tabla II  ilustra la frecuencia relativa de enfermedades subyacentes en varias series de DIC publicadas  en la bibliografía internacional.