INTRODUCCIÓN. INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA

1. INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA

La insuficiencia cardiaca es un síndrome clínico que refleja la incapacidad del miocardio para satisfacer las demandas tanto circulatorias como metabólicas del organismo, incluidas las necesarias para garantizar un adecuado crecimiento en el niño, o no puede hacerlo sin el uso excesivo de mecanismos de compensación, o lo consigue a base de unas presiones de llenado ventriculares muy elevadas.1, 2 Los mecanismos básicos de la insuficiencia cardiaca son los mismos en todas las edades, pero las causas más frecuentes, el comienzo y a menudo el enfoque terapéutico varían con la edad. Esta situación puede aparecer a consecuencia de una sobrecarga excesiva de volumen o de presión impuesta al músculo cardiaco, debido a enfermedad primaria del miocardio, secundariamente a alteraciones metabólicas, o por una combinación de lo anterior. Las cardiopatías congénitas son la causa más frecuente de insuficiencia cardiaca en el periodo perinatal, lactante y niño pequeño, mientras que en los niños más mayores predomina la patología cardiaca adquirida (Tabla 1).3 Las manifestaciones clínicas van a variar dentro de un amplio espectro de posibilidades, desde aquella situación de agotamiento absoluto de la reserva cardiaca (shock cardiogénico) a tan sólo descompensación durante el ejercicio, junto con signos menores de adaptación, como dilatación o hipertrofia cardiaca. La insuficiencia cardiaca congestiva (ICC), combinación de fallo derecho e izquierdo cardiacos, es la que suele presentarse en el niño, porque la interdependencia de ventrículos hace difícil distinguir entre uno y otro.
1.1. ETIOLOGÍA

1.1.1. En el feto

El desarrollo de la ecocardiografía fetal ha permitido el diagnóstico de ICC intrauterina (hidrops fetalis), siendo los hallazgos principales: edema del cuero cabelludo, ascitis, derrame pericárdico y disminución de los movimientos fetales.4, 5 En el pasado, la causa más frecuente era la anemia secundaria a hemólisis por enfermedad Rh, transfusión feto-materna o anemia hipoplásica, pero en la actualidad se relaciona sobre todo con arritmias cardiacas. Otras causas son las insuficiencias valvulares, fístula arteriovenosa sistémica, cierre prematuro del agujero oval y miocarditis.

1.1.2. Periodo neonatal

La disfunción miocárdica es relativamente rara en el recién nacido y se asocia con problemas típicos perinatales como asfixia, sepsis e hipoglucemia, o bien con miocarditis. Son los defectos estructurales cardiacos, que no se manifestaban intraútero al estar el aparato circulatorio dispuesto en paralelo y con una elevada resistencia pulmonar, los responsables principales de ICC en el recién nacido, coincidiendo con el cierre del ductus arterioso y con la caída de las resistencias vasculares pulmonares. De estos defectos estructurales van a ser los asociados a obstrucción de cavidades izquierdas los que se manifiesten precozmente en esta etapa de la vida por signos y síntomas de ICC, ya que la obstrucción de cavidades derechas va a tener la posibilidad de descompresión a nivel del agujero oval, provocando cianosis por shunt derecha-izquierda en vez de ICC. Las comunicaciones entre el lado derecho e izquierdo del corazón que dan lugar a sobrecarga de volumen, dilatación ventricular e ICC tampoco es habitual que se manifiesten en este periodo, debido a que las resistencias vasculares pulmonares están elevadas e impiden el cortocircuito izquierdo-derecho. La disminución de estas resistencias a partir de la tercera o cuarta semana de vida favorecerá este paso y desencadenará los acontecimientos que establecen la ICC. Una excepción la constituye el recién nacido prematuro en el que las resistencias vasculares son bajas debido a que sus arteriolas pulmonares son de gran calibre y de paredes delgadas, por lo que este tipo de cardiopatías con comunicación izquierda-derecha pueden producir ICC ya desde las primeras horas o días de vida. Otras excepciones se producen cuando se asocian comunicación izquierda-derecha y lesiones obstructivas de cavidades izquierdas, en caso de grandes fístulas arteriovenosas sistémicas y en ventanas aortopulmonares, donde las resistencias pulmonares no limitan el shunt al ser éste masivo. Las arritmias cardiacas y las alteraciones hematológicas (anemias y policitemias) son otras posibles causas de ICC en el periodo neonatal.

1.1.3. Primera infancia

Son sobre todo los defectos estructurales cardiacos. Las comunicaciones entre circulación sistémica y pulmonar, si son suficientemente grandes, una vez han disminuido las resistencias vasculares pulmonares, se ponen francamente de manifiesto por ICC, al igual que las cardiopatías complejas (D-TGA con DSV, ventrículo único, atresia tricúspide). Los defectos septales auriculares por lo general no la producen, salvo el retorno venoso pulmonar anómalo total. Las alteraciones del músculo cardiaco más frecuentes a esta edad son el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda, fibroelastosis endocárdica, enfermedad de Pompe, deficiencia sistémica de carnitina y la miocarditis inflamatoria. Otras causas menos frecuentes son la insuficiencia renal, hipertensión sistémica, hipotiroidismo, enfermedad de Kawasaki y una sepsis grave.

1.1.4. Segunda infancia

En este periodo de la vida la mayoría de las cardiopatías congénitas han sido corregidas quirúrgicamente, pero pueden provocar ICC debido a lesiones residuales, regurgitación de una válvula atrioventricular en canales A-V intervenidos años antes, o en caso de derivaciones sitémico-pulmonares paliativas. En el niño más mayor y en el adolescente las causas principales suelen ser cardiopatías adquiridas como la fiebre reumática, miocarditis vírica, endocarditis bacteriana y, la cada vez más frecuente, miocardiopatía asociada a SIDA. Otras causas no cardiacas en origen son de menor importancia, como la hipertensión arterial, tirotoxicosis, toxicidad por fármacos antineoplásicos (doxorrubicina), anemia de células falciformes o el cor pulmonale secundario a fibrosis quística.
A cualquier edad, los pacientes con cardiopatía congénita pueden presentar ICC en el postoperatorio de cirugía cardiovascular, bien por isquemia miocárdica secundaria al bypass cardiopulmonar, por reparación inadecuada o por disfunción ventricular secundaria a ventriculotomía o lesión coronaria.6
En base a la alteración miocárdica fundamental se puede realizar una clasificación funcional de las causas de ICC.1 Por un lado, las alteraciones que suponen un exceso de trabajo a un corazón cuyo miocardio es esencialmente normal, bien por sobrecarga de volumen (grandes comunicaciones izquierda-derecha, insuficiencias valvulares, fístulas sistémicas arteriovenosas), o por sobrecarga de presión (lesiones de obstrucción al flujo de cavidades derechas o izquierdas, tanto en la salida como en su entrada). Un segundo grupo de causas serían los trastornos primarios miocárdicos, que afectan básicamente al estado inotrópico, y dentro del cual se incluirían los procesos inflamatorios, endocrinos, metabólicos y las lesiones coronarias. Las alteraciones del estado cronotrópico (taquiarritmias o bloqueos severos) también pueden producir disfunción miocárdica. Cualquiera de estas causas puede a su vez afectar tanto a la función sistólica como a la diastólica.

1.2. FISIOPATOLOGÍA

El gasto cardiaco, fiel reflejo de la función del miocardio, viene regulado por la integración de una serie de determinantes, independientemente de la edad: a) la precarga o volumen telediastólico ventricular (VTDV), b) la postcarga que se relaciona con la fuerza total que se opone al vaciado ventricular, c) la contractilidad cardiaca o capacidad intrínseca del corazón para generar una fuerza al contraerse y que es independiente de la precarga y postcarga, y d) frecuencia cardiaca.7, 8
La precarga es función del retorno venoso al corazón y de la compliance de los ventrículos, y va a determinar la presión y el volumen telediastólicos del ventrículo. Según la ley de Frank-Starling, un incremento de la longitud en reposo de la fibra miocárdica va a dar lugar a un aumento tanto en la fuerza de contracción como en la capacidad de acortamiento del músculo cardiaco. Estos cambios van unidos a un aumento en la tensión de la pared y del volumen expulsado en cada latido, mejorando el gasto de una forma puramente mecánica. En clínica, la precarga se mide por la presión telediastólica ventricular o la presión de aurículas, y en la práctica, por la presión venosa central o la presión capilar pulmonar.
El aumento o disminución de la postcarga supone también otra forma mecánica de disminuir o aumentar el gasto cardiaco, respectivamente. La postcarga se ha relacionado con el estrés sobre la pared del ventrículo en el momento en que tiene lugar la contracción y es función de la presión intraventricular, del diámetro del ventrículo y del grosor de la pared, pero al cambiar continuamente durante la sístole, no es un parámetro de utilidad en la clínica, y es la presión aórtica la que se emplea como una aproximación a la postcarga, aunque sólo describe parcialmente la resistencia a la eyección, por ser a su vez el producto de la resistencia vascular periférica y del gasto cardiaco. De una forma práctica, podemos estimar clínicamente el efecto de una droga que reduce la postcarga sobre el gasto cardiaco mediante la observación de la presión arterial, frecuencia cardiaca y perfusión periférica. Una mejoría en la perfusión, con presión relativamente constante y sin aumento significativo de la frecuencia cardiaca, habla a favor de un aumento del gasto cardiaco inducido por la disminución de la postcarga.
El estado inotrópico o contráctil del corazón viene determinado por el nivel e intensidad de actividad miocárdica que depende a su vez, de la cantidad de proteínas contráctiles, de la actividad ATPasa y de la cantidad de iones calcio disponibles en el sarcómero. Es independiente de las condiciones de precarga y postcarga y es difícil de medir en clínica. La medida de la relación lineal entre volumen y presión telediastólicos ventriculares mediante ecocardiografía y técnicas de radioisótopos podrían ser buenos índices de contractilidad, al ser relativamente independientes de la pre y postcarga.
La frecuencia de la contracción cardiaca repercute en el rendimiento al aumentar o disminuir la cantidad de trabajo que realiza el corazón por unidad de tiempo.
El concepto de reserva cardiaca tiene especial importancia por las diferencias existentes entre el corazón del recién nacido prematuro, recién nacido a término y lactante con respecto a niños mayores y adultos. Las diferencias son de tipo estructural, funcional, bioquímico y farmacológico. El corazón del neonato y lactante contiene menos miofibrillas, lo que supone una menor contractilidad; las paredes de los ventrículos son más rígidas y cualquier incremento del volumen ventricular va a suponer un aumento desproporcionado de la tensión o estrés de sus paredes; el volumen necesario para alargar la fibra muscular y aumentar el gasto es mucho menor. Todo esto se traduce en una reserva de precarga o diastólica limitada. Además, al ser el consumo de oxígeno en el recién nacido mucho mayor que en épocas posteriores de la vida, tiene un gasto cardiaco/m2 también más alto, incluso en reposo, debiendo funcionar casi al límite de sus posibilidades para satisfacer las demandas normales, lo que significa una reserva sistólica limitada. La reserva de frecuencia cardiaca también está limitada al ser en condiciones normales ya muy elevada y porque el aumento se realiza a expensas del acortamiento diastólico, lo que disminuye el tiempo de perfusión del miocardio a la vez que aumenta los requerimientos energéticos y la demanda de oxígeno.
A estas diferencias se suman la escasa capacidad de poder aumentar la contractilidad por medios farmacológicos (catecolaminas) y un sistema nervioso adrenérgico subdesarrollado que limita su respuesta en caso de estrés. La interdependencia ventricular tiene en el recién nacido su máximo exponente y las sobrecargas de presión o de volumen en un ventrículo repercuten de forma importante en las características del llenado del otro, y viceversa.

1.3. MECANISMOS DE ADAPTACIÓN

Son mecanismos que se establecen en lactantes y niños para modular la función cardiaca y la circulación cuando el corazón se hace insuficiente.1, 6 Estos incluyen dilatación e hipertrofia ventricular, estimulación adrenérgica, modificaciones en el transporte de oxígeno, cambios locales en la circulación pulmonar, renal, hepática y periférica, y efectos sobre el metabolismo y crecimiento corporal.

1.3.1. Dilatación ventricular

La primera respuesta del corazón ante una sobrecarga de volumen, presión o alteración intrínseca del miocardio es mediante la ley de Frank-Starling, es decir aumentando el volumen telediastólico que incrementa el volumen latido. Pero ésto aumenta la tensión de la pared y los requerimientos de oxígeno. Esta capacidad de respuesta está limitada en el niño, y empeora en situaciones como anemia o fiebre por alteraciones en el transporte o en el consumo de oxígeno.

1.3.2. Hipertrofia ventricular

Cuando la situación de sobrecarga se prolonga en el tiempo, el corazón se hipertrofia, siendo éste otro mecanismo de compensación que en virtud de la ley de Laplace disminuye la tensión de la pared permitiéndole generar más fuerza. Los inconvenientes son que aumenta el consumo de oxígeno, aumenta el tejido fibroso lo que disminuye globalmente la capacidad contráctil y que la vascularización coronaria no aumenta en la misma proporción que la masa miocárdica, pudiendo aparecer fenómenos isquémicos, sobre todo a nivel subendocárdico.
Las sobrecargas de presión generalmente provocan hipertrofia cardiaca hasta estadíos finales en que aparece dilatación. La dilatación cardiaca es característica de las sobrecargas de volumen en cualquier estadío.

1.3.3. Mecanismos neurohormonales

El aumento de la actividad adrenérgica, norepinefrina y adrenalina, ocurre de forma aguda ante cualquier caída del gasto cardiaco. Su acción beta-adrenérgica aumenta la contractilidad y la frecuencia cardiaca, y la acción alfa-adrenérgica produce vasoconstricción con redistribución del flujo hacia el miocardio y sistema nervioso central, en detrimento de la perfusión renal, hepática, gastrointestinal y periférica. La activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona ocurre en segundo lugar y tiene como finalidad la retención de sodio y agua, además de un efecto vasoconstrictor añadido. Si la situación se cronifica, estas medidas compensadoras tienen sus efectos negativos al aumentar la postcarga y los requerimientos energéticos, a la vez que se instaura el fallo de otros órganos vitales por hipoperfusión. La retención de sodio y agua aumenta la precarga hasta el punto de provocar congestión venosa sistémica y pulmonar, apareciendo edemas, visceromegalias y comprometiendo la hematosis. Si la precarga sigue aumentando podemos situarnos en la rama descendente de la curva de Frank-Starling lo que supone una caída del gasto, cerrándose así un círculo vicioso. Una disminución de la precarga en este caso mejoraría el rendimiento cardiaco.
Existen otros muchos agentes neurohormonales y paracrinos que actúan provocando efectos contrarios: vasoconstricción (vasopresina, Tromboxano A2, serotonina, endotelina), vasodilatación (ANF, dopamina, PGE2, PGI2, bradiquinina, óxido nítrico), retención hidrosalina (vasopresina) o acción natriurética y diurética (ANF, dopamina), que intentan balancear la situación dentro de unos límites fisiológicos.

1.3.4. Transporte de oxígeno hemático

Es otro mecanismo compensador que mejora la oxigenación de los tejidos. Existe una desviación hacia la derecha en la curva de disociación de la hemoglobina a través del 2,3-difosfoglicerato y de un aumento en el valor del P50. Este mecanismo se ve en niños con ICC y estados cianóticos, y es proporcional a la cianosis y a la reducción del gasto cardiaco.

1.4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los signos y síntomas de la ICC son consecuencia del bajo gasto cardiaco, de los mecanismos de adaptación y de la congestión venosa sistémica y pulmonar. Estas manifestaciones tendrán connotaciones distintas según se trate de un lactante o de un niño más mayor, y dependerán también del grado de afectación de la función cardiaca.1, 3

1.4.1. Signos de disfunción miocárdica

La cardiomegalia es el signo más consistente de ICC y es debida a dilatación y/o hipertrofia ventricular. Puede faltar  en los estadíos tempranos de algunas patologías como miocarditis, taquiarritmias y drenaje venosos pulmonar anómalo total con obstrucción del colector. La taquicardia, en general por encima de 160 lpm en lactantes y de 120 lpm en niños mayores, es otro signo importante. En niños mayores un aumento excesivo de la frecuencia con el ejercicio, o si tarda en recuperar valores normales tras éste, también debe hacer sospechar disfunción miocárdica. Las taquiarritmias o los bloqueos pueden ser por sí mismos las causas de ICC. Un ritmo de galope tiene más valor en el recién nacido y lactante que en el niño mayor donde un tercer tono puede ser fisiológico. Puede haber datos de disminución de la perfusión periférica, extremidades frías, pulsos periféricos débiles, enlentecimiento del relleno capilar y descenso de la tensión arterial, o bien unos pulsos “saltones” y llenos en casos de gasto elevado como ocurre en presencia de grandes fístulas arteriovenosas, shunts izquierda-derecha o anemias severas. El pulso paradójico se ve a veces en niños mayores y es debido a grandes oscilaciones de las presiones intrapulmonares que afectan al llenado ventricular, provocando disminución de la presión arterial en inspiración y su elevación en la espiración. Es típico del taponamiento cardiaco y también de los grandes shunts izquierda-derecha. El pulso alternante es también propio, aunque poco frecuente, de niños mayores y consiste en una alternancia de pulsos fuertes y débiles a intervalos regulares, que se aprecia más fácilmente al controlar la presión arterial y se atribuye a una alteración del volumen telediastólico ventricular izquierdo por recuperación incompleta del miocardio en latidos alternativos. La sudoración excesiva es un signo típico de la primera infancia, sobre todo durante la toma de alimento, y es consecuencia del aumento de actividad del sistema nervioso autónomo. La malnutrición es de origen multifactorial, por dificultades para alimentarse, anorexia, vómitos, y en definitiva, por un aumento de los requerimientos energéticos con disbalance entre las entradas y el gasto secundario que representa la respiración, la ingesta y un hipermetabolismo debido al exceso de catecolaminas. Algunos niños además pueden presentar enteropatía pierde-proteínas y malabsorción de grasas lo que acentúa aún más la malnutrición 

1.4.2. Signos de congestión pulmonar

Constituyen los signos más típicos de ICC en el lactante y suelen aparecer antes que los signos de congestión sistémica. La taquipnea es el aumento de la frecuencia respiratoria (mayor de 60 rpm en recién nacidos y de 40 rpm en el lactante) con disminución del volumen tidal y es debida a edema pulmonar intersticial o a hiperaflujo pulmonar. Si la situación se agrava el edema es alveolar y bronquiolar apareciendo signos de dificultad respiratoria, aleteo, retracciones costales y quejido. La hiperpnea son respiraciones rápidas y profundas por estímulo hipoxémico de los quimiorreceptores y es típica del fallo cardiaco derecho como la estenosis crítica de la válvula pulmonar con shunt derecha-izquierda. Las sibilancias son el resultado de la compresión bronquial por los vasos pulmonares distendidos o por aumento de la aurícula izquierda, siendo carasterísticas del fallo cardiaco izquierdo al igual que la auscultación de crepitantes, que sin embargo no es habitual y su presencia denota un proceso grave con edema alveolar, aunque también pueden ser secundarios a bronconeumonía. La cianosis puede ser el resultado de un shunt derecha-izquierda o mezcla de circulación sistémica y pulmonar o, en ausencia de esto, por alteración del intercambio de gases debido a edema pulmonar. La disnea es propia del niño mayor siendo una manifestación del fallo cardiaco izquierdo. Puede aparecer sólo con el ejercicio o incluso en reposo, cuando el proceso está muy avanzado. El equivalente de disnea en el lactante es la dificultad para la alimentación. La tos es debida a congestión de la mucosa bronquial, aunque si es muy intensa se tratará más bien de un proceso respiratorio infeccioso, lo que no es infrecuente debido a la gran facilidad para formarse atelectasias de lóbulos inferiores que secundariamente se pueden infectar.

1.4.3. Signos de congestión sistémica

La hepatomegalia es el signo más importante y frecuente de congestión sistémica, de aparición precoz y desaparición rápida con el tratamiento si es efectivo. A veces en el lactante se asocia a ictericia. La distensión venosa del cuello y el aumento del pulso venoso es otro dato que podemos encontrar en niños mayores y que suele faltar en el lactante, por la dificultad que supone su exploración al tener el cuello más corto. En éstos el equivalente sería una ingurgitación de las venas de las palmas de la manos. Los edemas periféricos no son hallazgos habituales en los lactantes al estar casi siempre en decúbito y porque el aumento de la sudoración impide su aparición. En niños mayores es más frecuente el edema facial que el periférico y es rara la ascitis.
Para todos los grupos de edad la ICC implica invariablemente cardiomegalia, taquicardia y taquipnea. En el neonato además, debido a la interdependencia tan marcada de ventrículos, la hepatomegalia está siempre presente. 

1.5. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

La radiología hace evidente la cardiomegalia. Un índice cardiotorácico superior a 0.55-0.60 en el recién nacido y mayor de 0.50 en al niño mayor de 1 año sugiere cardiomegalia, siempre que la radiografía se realice correctamente en inspiración (al menos se deben de poder contar 9 costillas por encima del diafragma). También es útil para mostrar alteraciones del patrón vascular pulmonar, ya sea congestión o plétora, y signos de derrame pleural y pericárdico. El ECG no ofrece datos específicos de ICC, pero sí puede aportar los correspondientes a la cardiopatía de que se trate, o poner de manifiesto arritmias, o signos de aumento de cavidades. El ecocardiograma puede dar el diagnóstico del defecto cardiaco, confirmar la dilatación o hipertrofia ventricular y valorar el grado de intensidad de la disfunción miocárdica, tanto sistólica como diastólica, siendo además de gran ayuda para controlar la efectividad del tratamiento. Los gases y pH arteriales reflejarán tanto las alteraciones debidas a compromiso respiratorio por congestión pulmonar (hipoxemia, hipercapnia) o bien hipoxemia secundaria a cardiopatías cianógenas, como una acidosis metabólica por hipoxemia severa o por hipoperfusión sistémica grave como es el caso del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Otros hallazgos de laboratorio que podemos encontrar son hiponatremia por aumento de la retención de agua en relación al sodio (dilucional), hipocloremia, hipocaliemia y aumento de bicarbonatos asociados al uso de diuréticos de asa (furosemida). La hipoglucemia puede ser una complicación severa de ICC en el lactante por deplección de los depósitos de glucógeno hepático, al igual que la hipocalcemia. Ambas deben ser tratadas enérgicamente, obteniéndose a veces mejorías espectaculares al corregir la hipocalcemia.

1.6. TRATAMIENTO

Los objetivos del tratamiento de la ICC en el niño son reducir los síntomas de congestión venosa pulmonar y sitémica, mejorar la función miocárdica y revertir el proceso causal cuando sea posible. Los métodos utilizados van a variar desde simples medidas de soporte y sintomáticas hasta tratamientos farmacológicos y procedimientos intervencionistas complejos, incluida la cirugía, cuya aplicación viene dictada por la severidad en la condición del paciente.1, 7 La corrección quirúrgica como tratamiento de las cardiopatías congénitas tiene prioridad actualmente, con el fin de mantener una función miocárdica adecuada y prevenir la ICC. El tratamiento farmacológico estará indicado sobre todo en la disfunción miocárdica primaria.9
Medidas generales. Para mejorar los requerimientos de oxígeno se puede administrar éste de forma suplementaria, colocar al paciente en una posición de semi-Fowler con la cabecera a 45° y elevación de las rodillas, con el fin de aumentar el volumen tidal, y administrar broncodilatadores si existe broncoconstricción. Las demandas de oxígeno pueden disminuirse con el reposo, manteniendo una temperatura normal, dieta absoluta oral en la fase aguda, pasando a alimentación por sonda o fraccionada progresivamente, sedación y, si es necesario, ventilación mecánica para evitar el trabajo respiratorio, mejorando también la oxigenación al actuar sobre el edema alveolar. La restricción de líquidos y sodio o la utilización de diuréticos estará indicada para disminuir la congestión venosa. Otras medidas incluyen la corrección de trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, déficit de carnitina), hematológicos (anemia, policitemia), endocrinos (hipo o hipertiroidismo), y las específicas de enfermedades como sepsis (antibióticos), enfermedad del colágeno (corticoides) o Kawasaki (aspirina y gammaglobulina) y el tratamiento general de las arritmias, ya sean la causa o la consecuencia. Mención aparte requiere la utilización de prostaglandina E1 en aquellas cardiopatías congénitas en que la perfusión sistémica depende de un ductus abierto (hipoplasia de cavidades izquierdas, interrupción del arco aórtico, coartación de aorta) y que suelen debutar en los primeros días de vida con un cuadro de shock e intensa acidosis metabólica como consecuencia del cierre del ductus. Igualmente es necesario el mantenimiento del ductus en obstrucciones severas del ventrículo derecho (atresia pulmonar) que se caracterizan por hipoxemia grave.
El tratamiento farmacológico tiene su fundamento en que puede alterar cada uno de los determinantes del gasto cardiaco para aumentarlo. Previamente se puede intentar mejorar el gasto, con mucha precaución, expandiendo el volumen intravascular (ley de Frank-Starling) en caso de shock cardiogénico, a menos que la precarga sea conocida y ésta sea adecuada, debido a que los lactantes y niños en las fases previas al shock han podido estar cortos de líquidos por dificultades en la ingesta o porque esta situación se presenta de forma brusca (cardiopatías ductus-dependientes), siendo entonces una medida de emergencia. El agente terapéutico ideal sería aquel que corrigiera tanto la disfunción sistólica como diastólica del corazón y que normalizara la estructura y la función del miocito. Por ahora éste no existe, y son múltiples los fármacos disponibles. La combinación racional de varios de ellos ayuda a conseguir los objetivos de aumentar la contractilidad (inotrópicos), atenuar las manifestaciones neurohormonales (IECA, beta-bloqueantes, vasodilatadores) y disminuir el edema pulmonar y periférico (diuréticos). La tolerancia al ejercicio se mejorará con entrenamiento físico.9
Existen tres tipos de agentes inotrópicos, los glucósidos digitálicos, las catecolaminas y los inhibidores de la fosfodiesterasa. Los digitálicos (digoxina) son los más ampliamente utilizados con la ventaja de disponer de un preparado oral para uso crónico, siendo junto con los diuréticos la piedra angular del tratamiento de la ICC. Ejercen su acción inotrópica mediante un aumento del calcio intracelular al inhibir la ATPasa Na-K sarcolémica. No tiene efecto cronotrópico, todo lo contrario, es vagomimética y disminuye la frecuencia cardiaca alargando la diástole, lo que mejora el llenado ventricular. Sus inconvenientes son un estrecho margen entre los niveles terapéuticos y tóxicos (2.8 - 1.9 ng/ml en lactantes, 1.3 - 0.4 ng/ml en niños y adultos), aumento de la demanda miocárdica de oxígeno y potencial arritmogénico. Las catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, dopamina, dobutamina, isoproterenol) ejercen su acción al estimular los receptores beta1-adrenérgicos (contractilidad y cronotropismo), aunque también actúan sobre los vasos en mayor o menor grado provocando dilatación (beta2-adrenérgicos) o constricción (alfa-adrenérgicos). La dopamina es la única que produce vasodilatación renal al actuar sobre los receptores dopaminérgicos (D). El estímulo de receptores beta1-adrenérgicos provoca un aumento del AMPc de cuyas concentraciones intracelulares depende la contractilidad, tono vascular y frecuencia del potencial de acción. Las ventajas derivan de su disponibilidad por vía parenteral y de un mecanismo de acción rápido, manifestándose sus efectos a los pocos minutos de iniciar la perfusión y desapareciendo también pronto tras interrumpirla, para lo cual es necesario administrarlos en perfusión continua. Las desventajas son que aumentan los requerimientos de oxígeno con potencial isquemia miocárdica y pueden provocar niveles de taquicardia, vasoconstricción o vasodilatación no deseados, además de arritmias. Otra posibilidad de tratamiento farmacológico se basa en la existencia de una disminución de receptores beta1-adrenérgicos en pacientes con ICC y en que los beta-bloqueantes aumentan el número de estos receptores y mejoran la respuesta miocárdica. Se utilizarían a bajas dosis y con control estricto del paciente, obteniéndose otros efectos beneficiosos como la prevención de arritmias y la disminución de las demandas de oxígeno, a la vez que revierten una estimulación neurohormonal exagerada,10, 11 aunque no existe experiencia de su utilización en niños. La amrinona y milrinona inhiben la fosfodiesterasa que a su vez degrada el AMPc y aumentan el calcio intracelular ejerciendo de esta forma su acción inotrópica. Tienen también efectos vasodilatadores con moderada repercusión sobre la frecuencia cardiaca, siendo útiles en los casos que se beneficien de una reducción de la postcarga. La amrinona sólo se dispone en presentación parenteral y tiene efectos secundarios importantes como trombocitopenia, fiebre y hepatotoxicidad. 
Los agentes vasodilatadores actúan sobre la precarga y la postcarga. Los venodilatadores (nitroglicerina) reducen la precarga; los dilatadores arteriales (hidralacina, nifedipina) reducen la postcarga, y los mixtos (nitroprusiato, captopril, enalapril, prazosín, fentolamina) disminuyen pre y postcarga. Los venodilatadores estarán indicados cuando exista un volumen telediastólico elevado, pero no si las presiones de llenado son bajas, como ocurre durante el tratamiento con diuréticos. Los dilatadores arteriales estarían indicados en caso de aumento de resistencias sistémicas con bajo gasto. Es preciso un control muy estricto del paciente tratado con vasodilatadores ya que al mejorar el gasto tras ejercer éstos sus efectos, las presiones de llenado pueden descender, apareciendo hipotensión y de nuevo bajo gasto. El óxido nítrico inhalado, actualmente en periodo de investigación, se utiliza ya en muchos centros como vasodilatador pulmonar indicado en casos de hipertensión pulmonar y disfunción de ventrículo derecho.9
Los diuréticos más utilizados en pediatría son la furosemida, diurético de asa que disminuye la reabsorción de sodio, potasio y cloro, y las tiacidas, que disminuyen la reabsorción de sodio en túbulo contorneado distal. La espironolactona, antagonista de la aldosterona, es un diurético suave que se usa junto con diuréticos de asa para prevenir la hipocaliemia. El objetivo del tratamiento diurético es disminuir la precarga y aliviar la congestión venosa al contrarrestar el mecanismo adaptativo de retención de agua y sodio.
Cuando fundamentalmente existe disfunción ventricular diastólica, caracterizada por predominio de hipertrofia ventricular con volúmenes telediastólicos dentro de un rango normal, estarían indicados los bloqueantes de los canales del calcio (nifedipina, verapamil). Debido a su efecto inotrópico negativo pueden aumentar las presiones de llenado y empeorar los signos de congestión venosa sistémica y pulmonar, siendo necesario un estrecho control del paciente. También puede ser útil el tratamiento con inotrópicos o con reductores de la pre o postcarga al mejorar la relación volumen-presión.
La cirugía estará indicada cuando la causa de ICC sea una cardiopatía congénita o cualquier otro defecto susceptible de corregirse quirúrgicamente, siendo deseable que la condición del paciente se haya estabilizado previamente con tratamiento médico. Los dispositivos mecánicos tales como el balón intraórtico de contrapulsación o la membrana de oxigenación extracorpórea son modalidades terapéuticas a utilizar como último recurso en pacientes con fallo cardiaco refractario a la espera de un tratamiento definitivo como puede ser el trasplante cardiaco.