19. EPISODIO APARENTEMENTE AMENAZADOR PARA LA VIDA

Sustituye a los términos casi muerte súbita o muerte súbita abortada. Es un cuadro clínico caracterizado por la asociación de apnea (central u obstructiva), cambios de color (cianosis o palidez) y alteración del tono muscular (hipotonía, hipertonía), provocando la sensación de muerte inminente en sus cuidadores. Estos episodios pueden ocurrir durante el sueño, la vigilia, o mientras se alimenta.170

19.2. RELACIÓN CON EL SMSL

Sólo el 5% de los casos de SMSL han sido precedidos de algún EAAV, siendo la incidencia de los EAAV en la población normal del 2-3%. No obstante dentro del heterogéneo grupo de los EAAV, parecen existir subgrupos con un riesgo significativamente mayor de SMSL, como son aquellos que ocurren durante el sueño y requieren RCP (10-13%), o aquellos casos sin causa aparente. El riesgo para EAAV menos severos no ha sido determinado pero probablemente no sea mayor que el de la población general.162

19.3. ETIOLOGÍA

Tras un estudio apropiado, en el 50% de los EAAV se encuentra una causa que los justifica. Las causas más frecuentes son: apnea central refleja o laringospasmo mediado por estímulo vagal secundario a disfunción del tracto digestivo superior (incoordinación faríngea, reflujo gastroesofágico), obstrucción de la vía respiratoria (sospechar cuando los episodios apneicos se acompañen de respiración ruidosa, mala alimentación o signos físicos de obstrucción respiratoria durante el sueño), epilepsia, e infección (por VRS, pertusis, sepsis, meningoencefalitis). Otras causas se resumen en la Tabla 22. El 50% restante, permanece sin una causa aparente.170

19.4. DIAGNÓSTICO

Ante la sospecha el paciente debe ser ingresado, monitorizando frecuencia respiratoria y cardíaca con un monitor de impedancia torácica que detectará directamente una apnea central prolongada o una arritmia, e indirectamente una apnea obstructiva al producirse bradicardia. La pulsioximetría es también de gran utilidad. Una pausa >20 seg. o menor asociada a bradicardia o hipoxemia, es anormal a cualquier edad.162 La historia clínica debe ser realizada directamente a la persona que observó el episodio, para tratar de dilucidar si se trató de un suceso anormal o una sobreestimación de un evento normal. La exploración clínica cuidadosa nos orientará sobre el origen del cuadro.

Se realizará recuento sanguíneo completo, glucemia, ionograma con calcio, fósforo, y magnesio. La gasometría y el lactato arterial al ingreso pueden evidenciar un suceso importante aún cuando el niño se encuentre ya asintomático.162 Unos niveles altos de hemoglobina fetal son de utilidad para detectar casos de hipoxemia mantenida.175 En caso de acidosis o hipoglucemia deberá realizarse screening metabólico en sangre y orina, en especial en busca de alteraciones del metabolismo de los ácidos grasos.170 Se tomarán cultivos de sangre, LCR, orina y heces si existe hipertermia. Se realizará Rx de tórax, ECG, y EEG.

En función de los resultados puede ser necesario realizar: Rx lateral de cuello, exploración ORL (lanringoscopia y/o broncoscopia), y esofagograma si hay signos de obstrucción de vía respiratoria, pHmetría esofágica, ecografía transfontanelar y/o TAC, ecocardiograma, y Holter. El neumocardiograma (registro en papel del patrón cardiorrespiratorio), no sirve para identificar a lactantes con riesgo de muerte súbita, pero puede ser útil para distinguir una situación de riesgo real de un artefacto cuando la alarma del monitor se dispara.170 La poligrafía de sueño larga, esencial para el diagnóstico de síndromes de hipoventilación central, es poco útil en otras situaciones.

19.5. TRATAMIENTO

Inicialmente, ante cualquier lactante con un EAAV, se procederá a descartar la existencia de situaciones de compromiso vital, proporcionando el apoyo cardiorrespiratorio necesario (valorar ingreso en UCIP). A menos que se tenga la seguridad de que el episodio ha sido un evento normal, el lactante debe ser ingresado. Los objetivos del ingreso son: 1) Objetivar la repetición del episodio, proporcionando el tratamiento necesario. 2) Buscar signos directos o indirectos de hipoxemia o hipoventilación, que apoyen el diagnóstico de sospecha. 3) Identificar causas tratables. 4) Valorar qué lactantes van a requerir monitorización domiciliaria.

En apneas sintomáticas, la utilidad de los colchones de apnea, o la terapia con metilxantinas, no ha mostrado una gran eficacia. La utilización del CPAP nasal puede evitar la intubación y ventilación mecánica en algunos casos.

Se proporcionará tratamiento etiológico, médico o quirúrgico, cuando sea posible (antiepilépticos, ATB, antiarrítmicos, tratamiento antirreflujo, cirugía cardiopatías congénitas, malformaciones digestivas, ORL, etc.).
La monitorización domiciliaria está claramente indicada en: 1) Tras un EAAV severo (durante el sueño, o que haya requerido reanimación). 2) Prematuros que siguen presentando pausas después de las 37 semanas o en el momento de valorar el alta. 3) Antecedente de 2 o más hermanos fallecidos de SMSL o gemelos de éstos. 4) Síndromes de hipoventilación central. 5) Traqueotomizados y lactantes que requieran oxigenoterapia domiciliaria por displasia broncopulmonar. La indicación ha de ser valorada individualmente en caso de: 1) EAAV menos severos. 2) Antecedente de 1 hermano fallecido de SMSL. 3) Hijos de madres adictas a drogas. 4) Problemas cardiológicos (arritmias).

Antes del alta hospitalaria es fundamental instruir a la familia en el manejo del monitor y en las maniobras de resucitación cardiopulmonar. Tras el alta se realizará un seguimiento continuo del niño y su familia. Se retirará la monitorización tras 3 meses sin existencia de alteraciones y tras comprobar que el niño es capaz de tolerar situaciones de estrés sin incidencias. En hermanos de un niño con SMSL, se mantendrá al menos hasta los 6 meses, o 1 mes después de la edad de muerte del hermano. El pronóstico a largo plazo, depende del origen del cuadro, siendo generalmente bueno.