18. SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE

18.1. DEFINICIÓN

En 1969 se describió el SMSL como “la muerte repentina y no esperada de un lactante que previamente estaba bien y para cuya muerte no hay una explicación después de la práctica de una autopsia correcta”.163 A pesar de esto, el término de SMSL se ha utilizado incorrectamente para englobar todas las muertes súbitas que aparecen en un lactante aparentemente sano hasta ese momento, convirtiendo al SMSL en una especie de cajón de sastre.164 Sin embargo, aproximadamente el 45% de estas muertes tienen una causa identificable,164, 165, 166, 167, 168 por lo que se ha hecho necesario definir de forma más precisa el SMSL. Así, en 1991, un grupo de expertos concluyó que éste diagnóstico sólo debe hacerse cuando además del examen necrópsico (realizado en un centro con experiencia en patología pediátrica), se haya realizado un examen del escenario de la muerte y una revisión del historial clínico, a fin de poder diagnosticar los casos accidentales o incluso los homicidios que de otra forma podrían pasar desapercibidos.169

18.2. ETIOLOGÍA

Cuando se realiza un estudio adecuado, el porcentaje de muertes súbitas del lactante que permanece sin causa identificable (SMSL) disminuye al 55-60%. Entre las causas identificables, el 10% se produciría a consecuencia de una asfixia accidental,165 como puede ocurrir cuando un lactante comparte la cama con un adulto, cuando las barras de la cuna están demasiado separadas, o queda espacio entre el colchón y la pared, en el que la cabeza pueda quedar atrapada. El decúbito prono y dormir sobre superficies blandas (camas de agua, almohadas poco rellenas), especialmente si un exceso de ropa le dificulta el movimiento, o el niño se encuentra debilitado por una infección o patología previa, también se han relacionado con la asfixia accidental. El maltrato u homicidio explicarían otro 10%.164 Algunos trastornos metabólicos, como la glucogenosis tipo I, alteraciones de la beta oxidación de ácidos grasos, y otros, explicarían el 5-10% de los casos.166 Otras causas identificables por la autopsia como: traumatismos ocultos, sepsis, neumonía, tumores SNC, cardiopatías congénitas, miocarditis, cardiomiopatía, o más raramente hipoplasia suprarrenal o botulismo, justificarían el 15% restante.167

18.3. EPIDEMIOLOGÍA

El SMSL es raro en las 3 primeras semanas de vida. Presenta un pico de incidencia entre los 2 y los 4 meses de edad, presentándose alrededor del 90% de los casos en los 6 primeros meses de vida.162 Aparece más a menudo durante los meses de invierno, existiendo frecuentemente, el antecedente de una infección respiratoria leve o síntomas gastrointestinales la semana previa a su muerte (40-75%). Es algo más frecuente en varones (58%). La incidencia en hermanos de víctimas de SMSL se sitúa según series entre el 8-21/1000, y en gemelos entre el 42-80/1000. Se ha indicado una relación inversa entre el peso al nacer y la tasa de SMSL, así la prematuridad y el retraso de crecimiento intrauterino incrementan el riesgo (5-10/1000). La existencia de episodios Aparentemente Letales o Amenazadores para la Vida (EAAV) previos, eleva también la incidencia (20-70/1000). Otros factores que se han relacionado con un aumento de la incidencia son: un test de Apgar bajo (<6) a los 5 minutos, la necesidad de reanimación, o cuidado intensivo al nacimiento, la existencia de displasia broncopulmonar, alteraciones del llanto o la alimentación, hipotonía, bajo nivel socioeconómico, o factores maternos como tabaquismo, drogadicción, anemia, edad <20 años, o pérdidas fetales previas.170

18.4. PATOGENIA

Las causas del SMSL continúan siendo oscuras y es probable que varios mecanismos diferentes puedan producir el mismo escenario clínico, con la muerte del niño mientras duerme o permanece en silencio. Actualmente se tienen en consideración principalmente dos teorías162,170 : 1) Teoría respiratoria, según la cual la apnea se produciría a consecuencia de una disfunción o inmadurez de los mecanismos de control respiratorio del tronco cerebral. La apnea podría verse facilitada por la obstrucción parcial de la vía aérea superior (alteraciones anatómicas, infecciones respiratorias, pérdida de tono de los músculos faríngeos durante el sueño, decúbito prono, etc.), o por reflejos neurales como puede ocurrir en caso de reflujo gastroesofágico. 2) Teoría cardíaca, según la cual la causa primaria de la muerte sería una alteración del ritmo cardíaco, en posible relación a fallos de regulación del sistema nervioso vegetativo (SNV). Así, algunos autores han encontrado en hermanos y casos de SMSL abortados, frecuencias cardíacas altas o con escasa variabilidad, arritmias e intervalos QT alargados en comparación con los controles.171,172 No obstante estas alteraciones fueron poco importantes y pudieran ser secundarias a la alteración respiratoria.
En un intento integrador, se ha tratado de explicar estas alteraciones del ritmo cardíaco y del control de la ventilación como secundarias a lesiones de áreas del tronco cerebral encargadas del control neurovegetativo, a consecuencia de una hipoxia mantenida o repetida. Así, muchos de los factores de riesgo del SMSL ya comentados, son también situaciones capaces de dar lugar a un estado de hipoxemia crónica.173 Estos hechos se ven respaldados por diversos estudios en los que se ha identificado marcadores de hipoxia crónica en lactantes que han fallecido de SMSL (niveles elevados de hemoglobina fetal, incremento de la musculatura de las arteriolas pulmonares, gliosis del tronco cerebral, hematopoyesis a nivel hepático, etc).174, 175, 176 Por otro lado, las alteraciones del tronco cerebral comentadas, pueden ocasionar un cuadro de inestabilidad cardiorrespiratoria con hipoxemia crónica, cerrándose de este modo un círculo vicioso, sobre el que podrían influir también otras causas exógenas como posición al dormir, características del lecho, infecciones víricas, vacunaciones, factores genéticos, etc.

18.5. MANEJO

Cuando un niño aparentemente sano muere, la familia queda destrozada, siendo comunes sentimientos de culpa, negación, ira, y depresión, por lo que las intervenciones terapéuticas irán dirigidas a ésta.162,168 En un primer momento es importante asegurar la imposibilidad de predecir y evitar lo sucedido. Debe ofrecerse de forma inmediata apoyo profesional, que se mantendrá el tiempo necesario. Es también de gran utilidad el contacto con otras familias afectadas. Se debe comunicar a los padres la frecuente aparición de sentimientos de culpa y problemas de comportamiento en los hermanos mayores, siendo conveniente hablar con ellos de lo sucedido, de forma apropiada para su edad. Es importante reunirse con la familia a los pocos días del suceso para comentar los resultados preliminares de la autopsia y valorar la situación familiar. Los resultados finales de la autopsia serán comentados cuando ésta finalice.

18.6 PREVENCIÓN

Las estrategias preventivas están relativamente limitadas por la falta de conocimientos en este campo. Sin embargo, una serie de consejos parecen ser útiles, y deben ser dados por el pediatra a los padres que tienen hijos pequeños 168 : 1) No debe fumarse durante el embarazo ni en casa durante la lactancia. 2) El lactante debe dormir en su cuna, cerca de sus padres, pero no debe compartir la cama con estos. 3) Evitar las superficies blandas (camas de agua, badana, almohadas de grano, etc.), el espacio entre los barrotes, y el colchón y la pared. 4) La ropa de la cama, estará en función de la temperatura de la habitación (preferentemente cálida, no calurosa), evitando no obstante ropa pesada o que dificulte los movimientos. 5) El niño debe dormir en decúbito supino o lateral, al menos durante los 6 primeros meses. 6) Consulte con su pediatra ante cualquier proceso intercurrente.