Comunicación Nº: 008

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Hamartoma de células de Purkinje (Miocardiopatía histiocitoide). Presentación de un caso en una niña de 18 meses.

Marcial García Rojo, Carlos Gamallo, Felipe Moreno

[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Discusión] [Iconografía] [Bibliografía]

[Clínica] [Macroscopía] [Microscopía] [Técnicas] [Otros hallazgos] [Interpretación]

REVISIÓN DE LA LITERATURA. Introducción

Definición

El hamartoma de células de Purkinje es una entidad clínicopatológica separada^(3-5) que aparece en la primera infancia, predominantemente en niñas^(4,6) y que se caracteriza por episodios repentinos, recurrentes y severos de arritmias cardiacas o de paro cardíaco^(4,6). La extirpación quirúrgica de la lesión suele ser curativa⁽⁶⁾. Desde el punto de vista anatomopatológico, se aprecian células musculares cardiacas con intensas alteraciones⁽⁴⁾ sobre todo en ventrículo izquierdo como en el septo interventricular⁽⁷⁾. Estas células son de gran tamaño, de forma redondeada y tienen un citoplasma granular eosinófilo⁽⁴⁾ o espumoso, similar a los macrófagos⁽³⁾. Los estudios ultraestructurales indican que esta apariencia es resultado de una hiperplasia mitocondrial junto con la ausencia o escasez de elementos contráctiles en los miocitos^(3,4,6).

Sinónimos (orden alfabético)

1. Aracnocitosis del músculo cardiaco⁽⁷⁾
2. Degeneración Miocárdica Focal⁽²⁾
3. Hamartoma Miocárdico^(8-10)
4. Lipidosis Cardiaca Aislada^(11,12)
5. Miocardiopatía Histiocitoide^(4-6,13-19)
6. Miocardiopatía Infantil con reacción Histiocitoide^(3,20,21)
7. Miocardiopatía Infantil Idiopática⁽²⁰⁾
8. Miocardiopatía Infantil Xantomatosa^(5,20)
9. Miocardiopatía Lipídica Focal^(4,14)
10. Miocardiopatía Mitochondrial⁽²²⁾
11. Miocardiopatía Oncocítica⁽¹²⁾
12. Histiocitosis Lipídica⁽²⁰⁾
13. Rabdomioma⁽¹⁾
14. Tumor de células de Purkinje^(10,23)
15. Transformación Miocárdica Espumosa de la Infancia^(4,24)
16. Trastorno del Desarrollo del Sistema de células de Purkinje⁽¹⁶⁾

Frecuencia

En una revisión de tumores cardiacos realizado en un centro especializado, el hamartoma miocárdico fue el segundo tumor en prevalencia, después del rabdomioma⁽⁹⁾.

En una serie de 175 pacientes tratados quirúrgicamente por taquiarritmias letales o refractarias, 19 pacientes presentaban taquicardias ventriculares críticas. En 13 de estos casos se extirpó el foco ectópico. El diagnóstico histológico fue hamartoma miocárdico (tumor de células de Purkinje) en 11 de estos enfermos⁽¹⁰⁾.

Existe un claro predominio del sexo femenino⁽¹⁸⁾. De 46 casos revisados con suficientes datos clínicos, 35 (76%) eran de sexo femenino. La edad media de diagnóstico fue de 13,44 años, d.e. 6,89 (mediana 14 años) y oscilaba entre el primer mes de vida^(12,15) y 32 meses⁽⁸⁾. La duración media de los síntomas fue de 43,67 días, d.e. 6,5.

Los pacientes descritos son tanto caucasianos como de raza negra^(8,20,23) o latinoamericanos⁽⁸⁾.