| Comunicación Nº: 058 | English version  |
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Santiago Madero, Amparo Benito, Pablo Kessler, Claudio Ballestín, Soledad Alonso, Francisco J. Martínez Tello
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía]
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El nuestro es un caso típico de AC tanto por su forma de presentación como por sus características anatomopatológicas. El AC afecta a pacientes con una edad media de 40 años y tiene una mayor incidencia en hombres que en mujeres (2,5:1). Más del 60% de los casos se originan en la aurícula derecha (7) y es muy frecuente que debute clínicamente con la sintomatología antes referida y cuando el paciente ya presenta metástasis pulmonares (6). Característicamente, el tumor sustituye la pared auricular y protruye o rellena la cavidad y produce afectación del pericardio. Desde el punto de vista histológico son angiosarcomas típicos con rasgos similares a los de nuestro caso, de manera que las técnicas convencionales permiten establecer el diagnóstico correcto en la mayor parte de lso casos. No obstante, es imprescindible el estudio inmunohistoquímico, el ultraestructural o ambos para descartar otras posibilidades y demostrar la histogénesis endotelial de las células tumorales. Con la inmunohistoquímica, como ocurrió en nuestro caso, las células tumorales muestran positividad intensa con los anticuerpos frente a vimentina, CD34 y CD31 (el más específico para la diferenciación endotelial), mientras que los resultados obtenidos con el Ulex y el Factor VIII son variables. En el diagnóstico diferencial histológico es necesario descartar sobre todo que se trate de un mesotelioma y de un sarcoma de Kaposi, además de que corresponda a algún otro sarcoma como el histiocitoma fibroso maligno o el fibrosarcoma. La negatividad para citoqueratina y positividad para CD31 excluyen el mesotelioma, mientras que el sarcoma de Kaposi se suele excluir por su forma de crecimiento -múltiples pequeños nódulos que recubren la superficie pericárdica sin afectar al miocardio- y por el hecho de que casi siempre aparece en el contexto de una enfermedad multisistémica con lesiones cutáneas múltiples en pacientes con inmunodeficiencia (5).
En los casos en los que es posible, el tratamiento es quirúrgico. El pronóstico de los pacientes con AC es muy malo, con supervivencias medias de vida de 3-4 meses desde el diagnóstico (5,6).
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