Comunicación Nº: 058 English version English version

Angiosarcoma cardiaco primario. Presentación de un caso con estudio autópsico.

Santiago Madero, Amparo Benito, Pablo Kessler, Claudio Ballestín, Soledad Alonso, Francisco J. Martínez Tello

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RESULTADOS

En el estudio macroscópico externo se observó una cianosis intensa en cara, cuello y tórax, y en el interno solo se encontraron alteraciones relevantes en la cavidad torácica. No existía hemorragia retroperitoneal, aneurisma en aorta abdominal ni rotura de víscera abdominal. El saco pericárdico contenía aproximadamente 250 cc se material sanguíneo. La pared anterior de la aurícula derecha estaba sustituida por una delgada membrana (fig 1) y en su parte superior existía una masa de aproximadamente 1,4 cm de longitud máxima (figs. 2 y 3). En el pericardio adyacente se observaron varios pequeños nódulos rojizos (fig. 4), así como también en la pleura (fig. 5) y el parénquima de ambos pulmones (fig. 6). La mucosa de los dos tercios distales del intestino delgado mostraba una fina nodulación difusa de color blanquecino, y en el peritoneo existía un derrame seroso de aproximadamente 300 cc. La mucosa gástrica mostraba el aspecto de la gastritis aguda hemorrágica.

En el estudio microscópico de la masa auricular derecha se demostró que estaba constituida por una proliferación neoplásica densamente celular y ricamente vascularizada con patrón de crecimiento difuso que infiltraba en tejido muscular cardiaco en sus zonas periféricas (fig. 7) y que mostraba amplias áreas de necrosis (fig. 8). En muchas zonas se observaban canales vasculares anatomosados (fig. 9) y las células tumorales eran fusiformes o epitelioides con abundantes signos de atipia citológica e imágenes de mitosis (fig. 10). La trama reticulínica (no mostrada) era muy abundante, con un patrón prácticamente unicelular.

En el estudio inmunohistoquímico se observó positividad masiva para CD31 (fig. 11), CD34 (fig. 12) y vimentina, y negatividad para Ulex tipo I, Factor VIII, citoqueratina, EMA, actina, desmina y proteína S100. El diagnóstico anatomopatológico fue de angiosarcoma cardiaco. Los nódulos pericárdicos, pleurales y pulmonares correspondían a metástasis del angiosarcoma, aunque en pulmón existían también extensas áreas de infarto hemorrágico. Los pequeños nódulos de la mucosa del intestino delgado correspondían a una hiperplasia nodular linfoide. Tras la autopsia se consideró que la causa inmediata de la muerte había sido una insuficiencia cardiorrespiratoria por el hemopericardio -secundario no a rotura de la pared auricular sino más probablemente a sangrado a partir del tumor y de las metástasis pericárdicas- y por las metástasis pulmonares asociadas a infartos hemorrágicos.


Material y Métodos

Iconografía

Santiago Madero, M.D. Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid, España.
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