9. CETOACIDOSIS DIABÉTICA

9.1. FISIOPATOLOGÍA

La progresiva destrucción de células beta lleva a una deficiencia de insulina cada vez mayor. La diabetes no se manifiesta hasta que las reservas de secreción de insulina son menores del 10-20% de lo normal.
En la diabetes mellitus insulino-dependiente (D.M.I.D.) se produce un estado catabólico donde el defecto primario es la deficiencia de insulina, pero también aparecen elevadas las concentraciones plasmáticas de hormonas de estrés: adrenalina, cortisol, GH y glucagón (Fig. 6).
Este aumento de las hormonas de contrarregulación empeora la secreción de insulina (adrenalina) y antagoniza la acción de la insulina (epinefrina, cortisol, GH) aumentando la glucogenolisis, neoglucogénesis, lipolisis y cetogénesis.
La disminución de la utilización periférica de la glucosa incrementa la glucogénesis y la producción de hiperglucemia por glucogenolisis. Al no poderse utilizar esta glucosa como sustrato energético, se origina hiperglucemia, glucosuria, cetonuria, hiperosmolaridad, diuresis osmótica y deshidratación mixta con alteración de los niveles de Na, K y P. La vía metabólica se mueve entonces en dirección a aumentar la lipolisis, glucogénesis y cetogénesis. Se produce en consecuencia una acumulación de ácido acético, beta-hidroxibutírico y acetoacético, empeorando la acidosis. Por otro lado, la proteolisis va a producir metabolitos ácidos que empeoran aún más la situación de hipercatabolia.114
La diuresis osmótica junto a la hiperglucemia, cetoacidosis y vómitos van a causar deshidratación mixta, shock, disminución del filtrado glomerular, incremento del consumo de oxígeno y coma.

9.2. DIAGNÓSTICO DE CETOACIDOSIS Y PRESENTACIÓN CLÍNICA

El diagnóstico de la cetoacidosis debe cumplir los siguientes criterios: glucemia >300 mg/dl, pH <7.3, bicarbonato <15 mEq/L, presencia de cetonemia, cetonuria y glucosuria.
El 90 % de los niños presentan nicturia, polidipsia y poliuria y el 75 % tienen pérdida ponderal o astenia con glucemia >200 mg/dl, glucosuria y cetonuria. El paciente con cetoacidosis por cada kilogramo de pérdida ponderal pierde 100 cc de agua, 8 mEq/L de Na, 6 mEq/L de Cl y de 6 a 10 mEq/L de K.
En el 25-40 % de los niños la diabetes debuta como cetoacidosis y entre el 5-10 % en forma de coma. La osmolaridad plasmática (N= 285 mOs/L) y el Anión Gap (Na-(Cl + CO3H = 12.4 ±2) están elevados.
La cetoacidosis severa produce anorexia, enlentecimiento del vaciado gástrico, vómitos y dolor abdominal que puede confundirse con un cuadro de abdomen agudo o infección gastrointestinal.
La acidosis metabólica produce hiperventilación para compensar la acidosis (respiración de Kussmaul) que puede simular un cuadro de bronquitis, asma bronquial o estado de ansiedad.

9.3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CETOACIDOSIS

- Coma hiperglucémico no cetónico: glucemia >500 mg/dl, osmolaridad sérica >300 mOs/L, cetonas ausentes en sangre y orina, raro en niños.
- Situaciones de acidosis metabólica con "anión gap" elevado: acidosis láctica y cetoacidosis hiperglucémica que generalmente indica un error innato del matabolismo o intoxicación por salicilatos, la mayoría de las veces sin hiperglucemia.
- Situaciones de glucosuria sin hiperglucemia como tubulopatías renales.
Otros diagnósticos son coma hiperosmolar, síndrome de Reye, intoxicación alcohólica, sepsis, meningoencefalitis, abdomen agudo, deshidratación con hiperglucemia de estrés.
Un dato a tener en cuenta en Urgencias es el diagnóstico diferencial entre coma hipoglucémico e hiperglucémico, sobre todo en el paciente diabético en tratamiento con insulina que puede consultar por mareos, palidez, sudoración, decaimiento, convulsiones o coma. En el coma hipoglucémico existe el antecedente de dosis excesiva de insulina, o ejercicio físico intenso, comienzo brusco, hambre, sudoración fría y respuesta inmediata a ingestión de glucosa. En el coma hiperglucémico hay antecedentes de abandono de la insulina, infección previa, sed, poliuria, respiración dificultosa, aliento cetónico y el comienzo es gradual.115,116
Las cifras de glucemia por debajo de las cuales existe hipoglucemia significativa son según la edad: prematuros <20 mg/dl, recién nacidos <30 mg/dl, lactantes <40 mg/dl, y escolares <50 mg/dl.

9.4. TRATAMIENTO DE LA CETOACIDOSIS

Antes de iniciar el tratamiento se debe de valorar el grado de descompensación metabólica, la repercusión hemodinámica y respiratoria, y si el paciente presenta acidosis grave (pH <7.1, CO3H <5 mmol/L) o acidosis moderada, pero con alteración del nivel de conciencia o intolerancia oral.
En Urgencias se realizará control de FC, TA, glucemia, EAB y sistemático de orina. En la Tabla 14 se indica los datos de laboratorio iniciales que se deben recoger en Urgencias Pediátricas y su monitorización, una vez que ingrese el niño en UCIP o en planta de hospitalización.
Las medidas generales a tener en cuenta en el niño con cetoacidosis son: canalización de dos vías venosas periféricas (una para controles analíticos y perfusión de insulina, otra vía para rehidratación), monitorizar FC, FR, ECG, TA, Tª , diuresis y buscar un posible foco infeccioso.
El tratamiento del niño con cetoacidosis debe comenzar con la programación de la fluidoterapia, teniendo en cuenta que los líquidos no deben sobrepasar de 4 L/m2/día, y la perfusión de insulina, evitando la caída brusca de la glucemia y la osmolalidad plasmática para evitar el edema cerebral.117,118

9.4.1. Fluidoterapia

El aporte de líquidos tiene cuatro diferentes componentes:
1.- Corrección de la deplección vascular aguda.
2.- Aporte de líquidos para corrección de la deshidratación.
3.- Aporte de líquidos de mantenimiento.
4.- Aporte de líquidos para reemplazar las pérdidas continuas.

9.4.2. Shock

Si el niño se encuentra en shock se administrará SSF 10-20 cc/Kg rápidamente. Esta infusión puede ser seguida de una dosis adicional de SSF o seroalbúmina al 5 % 10 cc/kg, si no se obtiene una expansión de volumen vascular adecuada. En caso de presentar  hipotensión con pH <7.05 y bicarbonato <8 se administrará bicarbonato 1/6 M. No se recomienda el uso de coloides ni lactato.

9.4.3. Acidosis

La corrección de la acidosis con bicarbonato sólo se hace cuando la acidosis es muy intensa ya que la administración de líquidos, insulina y electrolitos corrige la acidosis metabólica e interrumpe la cetogénesis. El uso de bicarbonato es controvertido porque la alcalosis desvía la curva de disociación de Hb a la izquierda, disminuyendo la liberación de O2 a los tejidos y favoreciendo la acidosis láctica. De igual forma, la alcalosis acelera la entrada de K en la célula provocando hipokaliemia. También el aporte de bicarbonato puede empeorar la acidosis cerebral. El CO3H se combina con los H+ disociándose en CO2 y H2O. El CO2 difunde rápidamente a través de la barrera hematoencefálica exacerbando la acidosis cerebral.118,119
Si la acidosis metabólica es intensa (pH <7) se produce  depresión respiratoria y miocárdica, hipotensión y aumento de la resistencia a la insulina. En estos casos se puede administrar CO3HNa 1 mEq/Kg en 20 minutos. Se puede repetir esta dosis si el pH no aumenta de 7.10. Hay autores que aconsejan no utilizar bolos de bicarbonato IV.

9.4.4. Hidratación

El volumen de líquidos total a reponer es la suma de las necesidades basales (NB) más el déficit de la deshidratación estimada (7%-10%) más las pérdidas que se siguen produciendo (exceso de diuresis de >2 cc/Kg/h). En las primeras 24 horas se corrige la 1/2 del déficit. La reposición de volumen se hace lenta (24-36 h) para evitar una disminución brusca de la osmolaridad plasmática. No se debe sobrepasar los 4 L/m2 de S.C. para prevenir el edema cerebral.117 La reposición de líquidos será de la siguiente forma: 
a) Primeras 8 h.: 1 y 1/2 NB + 1/2 del déficit
b) Siguientes 16 h.: 1 y 1/2 NB + 1/2 del déficit.
Mientras la glucemia se mantenga por encima de 250 mg/dl se utiliza SSF, de este modo los aportes de Na serán de 8-15 mEq/kg lo que compensa el déficit y las necesidades basales. Cuando los niveles sean menores se debe aportar glucosa en forma de glucosalino 1/3 con suero glucosado según sea necesario.

9.4.5. Glucosa e insulina

La cantidad de glucosa que se requiere es de 3-4 gr por unidad de insulina cuando la glucemia es <300 mg/dl, o si la glucemia baja más de 20 mOs/L (300 mg/dl) aún si la glucemia es >300 mg/dl.
El tratamiento con insulina debe iniciarse precozmente porque corrige la acidosis y la hiperglucemia. Se utiliza insulina humana regular. Es preferible la perfusión a bajas dosis constantes de insulina. El uso de un bolo de insulina IV (0.1-0.2 U/kg) no disminuye significativamente el tiempo de corrección de la cetoacidosis, por lo que actualmente no se utiliza.120
La perfusión se inicia de 0.05-0.1 U de insulina/Kg/h diluyendo en 100 cc de SSF tantas unidades de insulina rápida (Humulina regular, Actrapid) como Kg tenga el paciente. Esta solución debe ser cambiada cada 8-12 h. Idealmente la glucosa sanguínea disminuirá entre 50-100 mg/dl/h. El pH presentará una significativa mejoría. En ausencia de estos resultados la perfusión de insulina puede incrementarse primero a 0.15 U/kg/h y si no mejora el pH hasta 0.2 U/kg/h.
El 95 % de los pacientes responden a la perfusión de 0.1 U/kg/h. Una vez corregida la acidosis se disminuye el ritmo de perfusión en función de la glucemia. Cuando la glucemia sea <350 mg/dl se bajará la perfusión a 0.07 U/kg/h. No disminuir la glucemia a un ritmo superior de 100 mg/dl/h por el riesgo de edema cerebral. Mantener la glucemia >100 mg/dl. Cuando la acetona plasmática es indetectable se utiliza la insulina subcutánea regular humana (0.25 U/kg/dosis cada 6 horas), la primera dosis debe utilizarse 30 minutos antes de retirar la infusión de insulina. Cada dosis debe de acompañarse de ingesta de alimento.
La cantidad de insulina a administrar en cada dosis se ajustará a los niveles de glucemia determinados previamente. La administración de insulina regular durante 1-2 días permite determinar la dosis diaria total (aproximadamente 1 U/kg/h) y pasar a una pauta de insulina de mantenimiento113,120
La dosis total diaria habitual de insulina se repartirá en 2/3 por la mañana (9 horas) y 1/3 por la noche (21 horas). Normalmente se administran 2/3 como insulina intermedia (Insulatard NPH, Humulina NPH) y 1/3 como insulina rápida (Actrapid, Humulina regular).
En caso de cetoacidosis moderada con buena tolerancia oral, y nivel de conciencia normal se inicia tratamiento con insulina humana regular subcutánea cada 6h, siguiendo los mismos criterios de reposición hidroelectrolítica.

9.4.6. Electrolitos

El potasio en una cetoacidosis severa no refleja las pérdidas intracelulares de K, hay que tener en cuenta que al corregirse la cetoacidosis varios factores tienden a disminuir la kaliemia: el K se mueve hacia el interior de la célula junto con la glucosa. La expansión del volumen extracelular disminuye la concentración de K extracelular por la dilución. Al corregirse la acidosis el K junto con los hidrogeniones pasa al interior de la célula.
La reposición del potasio debe ser precoz, pero con cautela porque se puede producir una hiperkaliemia en el paciente con escasa perfusión renal. Se añadirá K a 2-4 mEq/dl si K <5.5 mEq/L y no existe oligoanuria o cuando se añada glucosa; si el PO4 es <3 mg/dl, se añadirá todo en forma de fosfato dipotásico, si el PO4 >3 mg/dl, la mitad en forma de fosfato dipotásico y la otra en forma de cloruro potásico. De igual forma se aportará calcio y magnesio según las necesidades.
Existe una pérdida global de Na a consecuencia de una diuresis osmótica, acentuada por una hiponatremia dilucional secundaria a hiperosmolaridad plasmática. Hay que tener en cuenta que por cada 100 mg/dl que ascienda la glucemia el Na disminuye 1.6 mEq/L.
El fosfato está depleccionado en la cetoacidosis. El aporte exógeno de fosfato promueve la formación de 2-3 DPG facilitando la liberación de oxígeno en los tejidos y la corrección de la acidosis. Se administra en forma de fosfato dipotásico al corregir la hipocaliemia.

9.4.7. Alimentación

Una vez que el paciente haya tolerado líquidos orales se calcula la dieta en raciones. Raciones de hidrato de carbono (HC): 10 + edad en años (1 ración: 10 gr de HC). La alimentación en el niño diabético se divide en seis tomas: desayuno, media mañana, comida, merienda, cena y medianoche. Mientras persista cetoanuria se debe aportar una dieta baja en proteínas y grasas.

9.5. PREVENCIÓN DE LA CETOACIDOSIS

Es aconsejable la divulgación para un diagnóstico precoz de los síntomas de la diabetes. En los niños diabéticos se debe evitar las situaciones desencadenantes como: falta de administración de insulina e incremento de ésta en situaciones especiales (infecciones, pubertad, tratamiento con corticoides, intervenciones quirúrgicas y otros).121,122